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1、腦膜白血病的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害及治療進(jìn)展1白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)損害即中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)是指白血病細(xì)胞浸潤(rùn)腦膜、腦實(shí)質(zhì)、脊髓等神經(jīng)系統(tǒng)并產(chǎn)生臨床癥狀和體征。CNSL的發(fā)病率為14.8％～75%。急性白血病(AL)的發(fā)病率遠(yuǎn)較慢性白血病高，AL中又以急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)為最高，為20%～8O%。其次為急性髓細(xì)胞白血病(AML)。慢性粒細(xì)胞白血病(CML)并發(fā)CNSL較為少見(jiàn)。2病理及發(fā)病機(jī)制腦脊液中葉酸鹽較血漿高3倍，有利于白血病細(xì)胞的生長(zhǎng)，故中樞神經(jīng)系統(tǒng)成為白血病細(xì)胞的庇護(hù)所及白血病復(fù)發(fā)的策源地。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)血管及在小血管內(nèi)瘀滯、聚集形成
2、血栓，導(dǎo)致局部腦組織缺血、缺氧。鏡下腦膜及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)白血病細(xì)胞灶性或彌漫性浸潤(rùn)，白質(zhì)疏松、水腫、出血灶，神經(jīng)元變性壞死、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞彌漫性增生。3侵入途徑①血源播散：白血病細(xì)胞通過(guò)表淺蛛網(wǎng)膜、靜脈壁內(nèi)膜移入CNS；②直接播散：顱骨的骨髓細(xì)胞通過(guò)橋靜脈的外膜或硬膜下間隙的神經(jīng)束遷移到腦膜內(nèi)；③淋巴途徑傳播。血源播散和直接播散是最重要的途徑。4臨床表現(xiàn)CNSL多表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、腦膜刺激征。CNSL臨床表現(xiàn)輕重不一，相當(dāng)一部分無(wú)癥狀或僅表現(xiàn)為乏力、疲倦、納差等非特異性癥狀。當(dāng)CNS內(nèi)白血病細(xì)胞增值到1O以上時(shí)即可出現(xiàn)臨床癥狀。CNSL以蛛網(wǎng)膜及硬腦膜浸潤(rùn)最多，分別為82
3、%及78.6％，其次為腦實(shí)質(zhì)62%、脈絡(luò)叢42%、顱神經(jīng)22％及脊髓損害。5腦損害-顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血是白血病腦損害的主要表現(xiàn)，尸檢率為49.0%～51.6%。顱內(nèi)出血以腦出血多見(jiàn)，蛛網(wǎng)膜下腔出血次之。有文獻(xiàn)報(bào)道蛛網(wǎng)膜下腔出血和硬膜下出血是白血病顱內(nèi)出血的特征。血小板減少、高白細(xì)胞血癥為顱內(nèi)出血的主要因素。Nowacki等]認(rèn)為白細(xì)胞WBC>100×106/L和血小板PLT<25×109/L是發(fā)生顱內(nèi)出血的臨界點(diǎn)。6腦損害-顱內(nèi)出血白血病性腦出血的特點(diǎn)是：頭痛與意識(shí)障礙發(fā)生率高；癱瘓等局灶定位體征相對(duì)不明顯；血壓升高不明顯，且多為一過(guò)性；體溫增高較明顯；多伴有皮膚黏
4、膜及其他部位出血征象。7腦損害-腦梗死腦梗死白血病合并腦梗死臨床較少見(jiàn)，遠(yuǎn)低于腦出血的發(fā)生率，國(guó)內(nèi)外僅有少量報(bào)道。可為血管內(nèi)血栓形成（可能與纖維蛋白原增多，纖維蛋白裂解產(chǎn)物增加等高凝狀態(tài)及白血病細(xì)胞大量淤積有關(guān)。）亦可為栓塞性梗死，栓子有真菌性(多引起出血性梗死)、血栓性、白血病細(xì)胞瘤栓等。某些化療藥物，如長(zhǎng)春新堿可通過(guò)內(nèi)分泌機(jī)制造成腦梗死樣改變。8腦損害-腦實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)白血病細(xì)胞可彌漫浸潤(rùn)腦實(shí)質(zhì)(白質(zhì)多于灰質(zhì))，引起進(jìn)行性白質(zhì)腦病。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性大腦功能障礙，患者有意識(shí)變化，語(yǔ)言及視力障礙，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，最后出現(xiàn)癡呆。AML的白血病細(xì)胞，亦可在腦實(shí)質(zhì)形成局部腫塊
5、，即“綠色瘤”，臨床表現(xiàn)類似腦瘤，可有局灶性定位體征。白血病細(xì)胞可浸潤(rùn)顱內(nèi)特殊結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)繼發(fā)癥狀，如下丘腦受浸潤(rùn)，可引起嗜睡、食欲亢進(jìn)，病理性體重增加，尿崩癥等。9腦損害顱神經(jīng)損害以面神經(jīng)(Ⅶ)麻痹最多見(jiàn)。其次為視(Ⅱ)、外展(Ⅵ)、動(dòng)眼(Ⅲ)神經(jīng)。腦膜浸潤(rùn)常發(fā)生在AL中，特別是兒童ALL最為常見(jiàn)?；颊叨嘤蓄^痛、嘔吐及視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高的癥狀，體檢可有腦膜刺激征。10脊髓損害脊髓損害較少見(jiàn)。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)脊椎骨造成塌陷，或硬脊膜被浸潤(rùn)壓迫脊髓，受壓部位出現(xiàn)過(guò)敏帶，其下方深淺感覺(jué)減退或消失，截癱及大小便障礙等。硬脊膜外出血引起的脊髓壓迫機(jī)會(huì)較少。供應(yīng)脊髓的血管因
6、白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)可以起脊髓內(nèi)出血，或血管阻塞而引起脊髓水腫、軟化。白血病細(xì)胞的脊髓內(nèi)浸潤(rùn)可出現(xiàn)脫髓鞘性或脊髓炎樣表現(xiàn)，亦可有亞急性聯(lián)合變性樣表現(xiàn)。偶爾有肌萎縮側(cè)束硬化癥樣表現(xiàn)。11眼底病變約7O％的白血病患者有眼底改變，以AML為最常見(jiàn)。眼底改變常為雙側(cè)性，可有：視乳頭水腫；視網(wǎng)膜呈橙色，血管寬而蒼白，呈臘腸樣改變，動(dòng)靜脈比例變小。靜脈旁有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的白色鞘膜伴行；視網(wǎng)膜滲血、出血較多見(jiàn)。視網(wǎng)膜斑點(diǎn)樣出血是白血病患者發(fā)生顱內(nèi)出血的先兆。12輔助檢查腰穿可發(fā)現(xiàn)CSF壓力增高、細(xì)胞數(shù)增多、糖減少、蛋白含量增高。CSF細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是診斷CNSL比較敏感的方法，診斷
7、率為82.9%；CNSL患者CSF中β2微球蛋白和鐵蛋白升高有病例報(bào)道，CNSL患者經(jīng)抗癆、降顱壓、激素沖擊治療后癥狀體征緩解；以腦膜刺激征為早期唯一體征，腦脊液改變酷似結(jié)核性腦膜炎改變。13影像學(xué)彌漫性軟腦膜浸潤(rùn)是CNSL常見(jiàn)表現(xiàn)形式，占1O%～15%。CT平掃很難發(fā)現(xiàn)腦膜的白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，陽(yáng)性者可表現(xiàn)為腦池、腦溝消失，這是軟腦膜受侵，滲出所致；增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為腦溝、腦池及硬腦膜明顯強(qiáng)化，可呈腦回樣或斑片樣強(qiáng)化。軟腦膜廣泛受侵，腦脊液吸收障礙可出現(xiàn)交通性腦積水，CT表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)對(duì)稱性擴(kuò)大。14影像學(xué)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)腦實(shí)質(zhì)較軟腦膜少見(jiàn)，占5%。腦出血時(shí)CT平掃表現(xiàn)為
8、進(jìn)行性、多
