中國(guó)進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

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1、2016年4月第49卷第4期ChinJNeurol，April2016，Vo1．4．．指南．中國(guó)進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙專(zhuān)業(yè)委員會(huì)進(jìn)行性核上性麻痹(progressivesupranuclear高的辨識(shí)度，但隨著研究的深入，發(fā)現(xiàn)PSP的臨床palsy，PSP)是一種較為常見(jiàn)的非典型帕金森綜合表現(xiàn)變異性很大。臨床表型的多樣性進(jìn)一步降低了征，文獻(xiàn)報(bào)道日本的患病率為2—17／10萬(wàn)，高于歐原有NINDS．SPSP診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感度。美的3．1～6．5／10萬(wàn)的患病率J，而我國(guó)目前尚無(wú)一、PS

2、P理查森型(PSP-RichardsonSsyndrome，確切的流行病學(xué)資料。PSP的發(fā)病年齡一般為50～PSP—RS)70歲，平均病程為5～9年，特征性的臨床表現(xiàn)1964年Steele、Richardson及Olszewski首次對(duì)為垂直性核上性眼肌麻痹伴姿勢(shì)不穩(wěn)易跌倒。但近PSP．RS進(jìn)行了病例特征的描述，又稱(chēng)Richardson綜年來(lái)以病理診斷為基礎(chǔ)的病例研究結(jié)果顯示，PSP合征J。其特征性的臨床表現(xiàn)為垂直核上性眼肌的臨床表現(xiàn)變異較大，其中典型PSP(RichardsonS麻痹、嚴(yán)重的姿勢(shì)不穩(wěn)伴早期跌倒、假性球麻痹、中syndrome)約占2／3，其他則早期以帕金森綜

3、合征、純軸性肌張力增高、對(duì)稱(chēng)性多巴抵抗的運(yùn)動(dòng)不能及認(rèn)少動(dòng)伴凍結(jié)步態(tài)、皮質(zhì)基底節(jié)綜合征、非流利性變異知功能障礙。其中核上性眼肌麻痹是最具有診斷價(jià)型原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)、額顳葉功能障礙和小腦型共值的體征，早期表現(xiàn)為雙眼垂直性追隨動(dòng)作遲緩，逐濟(jì)失調(diào)等為主要臨床表現(xiàn)，易被誤診為帕金森病漸發(fā)展成為完全性垂直凝視麻痹。姿勢(shì)不穩(wěn)伴跌倒(ParkinsonSdisease)及其他神經(jīng)變性?。喝缍嘞到y(tǒng)則更多見(jiàn)且常發(fā)生于病程1年內(nèi)。但也有臨床早期萎縮(multiplesystematrophy，MSA)、皮質(zhì)基底節(jié)變即出現(xiàn)垂直核上性眼肌麻痹，晚期甚至始終未出現(xiàn)性(corticobasaldegene

4、ration，CBD)、額顳葉癡呆姿勢(shì)不穩(wěn)者。PSP．RS的認(rèn)知功能以額葉功能障礙(frontotemporaldementia，F(xiàn)TD)等。PSP的診斷為主，表現(xiàn)為情感淡漠、輕度去抑制，以及執(zhí)行功能仍以病理診斷為“金標(biāo)準(zhǔn)”，臨床尚缺乏客觀的生物減退，平均病程為6～8年l7'。學(xué)標(biāo)志。隨著對(duì)PSP臨床表型認(rèn)識(shí)的進(jìn)展，包括美二、PSP帕金森綜合征型(PSP—Parkinsonism，國(guó)國(guó)立神經(jīng)系統(tǒng)疾病與腦卒中研究所與進(jìn)行性核上PSP—P、性麻痹學(xué)會(huì)(NINDS—SPSP)聯(lián)合推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)在PSP．P腦tau蛋白病理改變的分布范圍及嚴(yán)重內(nèi)的多種PSP臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]，在臨床應(yīng)

5、用中顯程度都不如RS型患者，臨床早期(2年內(nèi))很難與現(xiàn)出特異度高而敏感度不足的弊端，重新定義和建帕金森病鑒別，可以表現(xiàn)為非對(duì)稱(chēng)性或?qū)ΨQ(chēng)性起病、立新的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)標(biāo)化臨床研究、提高疾病辨動(dòng)作遲緩、肌強(qiáng)直甚至靜止性震顫等，早期可以短暫識(shí)及指導(dǎo)可能的神經(jīng)保護(hù)治療至關(guān)重要，而我國(guó)一的左旋多巴治療有效，隨訪6年以上臨床表現(xiàn)與RS直以來(lái)未建立相關(guān)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。因此，中華醫(yī)學(xué)會(huì)型相似。Williams等¨。。發(fā)現(xiàn)在103例經(jīng)病理證實(shí)的神經(jīng)病學(xué)分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組以國(guó)內(nèi)外新PSP患者中，有33例(32％)為這一類(lèi)型，之后的研近的臨床研究及文獻(xiàn)綜述為依據(jù)，提出并建立我國(guó)究也證實(shí)其為PSP

6、較常見(jiàn)的亞型之一，平均病程為的診斷標(biāo)準(zhǔn)，以期提高PSP的臨床診斷正確率，減9～12年川。少漏診與誤診。三、PSP純少動(dòng)伴凍結(jié)步態(tài)型(PSP．purePSP的臨床表型akinesiawithgaitfreezing，PSP-PAGF)雖然典型PSP以其特征性的臨床表現(xiàn)具有較PSP．PAGF早期即出現(xiàn)起步躊躇和凍結(jié)步態(tài)，但跌倒出現(xiàn)較晚，偶爾伴語(yǔ)音低下和“小寫(xiě)征”。其DOI：10．3760／cma．j．issn．1006-7876．2016．04．003病程可超過(guò)13年，典型的PSP癥狀可能延遲至9年通信作者：陳海波，100730北京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，Email：chenhbneuro

7、@263．net；陳生弟，200025上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞出現(xiàn)甚或缺如。金醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，Email：chen—sd@medmail．com．cn四、PSP皮質(zhì)基底節(jié)綜合征型(PSP—cortieobasal生筮9卷笫4期ChinJNeurol，April2016．Vo1．49．N0．4syndrome，PSP—CBS)4．頭顱MRI：正中矢狀位TWIMRI：(1)表現(xiàn)PSP—CBS同時(shí)具有皮質(zhì)和基底節(jié)受累的表現(xiàn)，為以中腦萎縮為主的特征性征象：中腦背蓋上緣平多為不對(duì)稱(chēng)的肢體肌張力增高、動(dòng)作遲緩、皮質(zhì)感