【醫(yī)脈通】中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

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1、史堡控經(jīng)型苤壹!!!!至堡旦笠壘!鲞筮堡翅堡!也』盟!!鯉!：壘P亙!!Q!!，Y!!：壘!：№：堡．指南．中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會帕金森病及運動障礙學(xué)組中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會帕金森病及運動障礙專業(yè)委員會進(jìn)行性核上性麻痹(progressivesupranuclear高的辨識度，但隨著研究的深入，發(fā)現(xiàn)PSP的臨床palsy，PSP)是一種較為常見的非典型帕金森綜合表現(xiàn)變異性很大。臨床表型的多樣性進(jìn)一步降低了征，文獻(xiàn)報道日本的患病率為2—17／10萬，高于歐原有NINDS．SPSP診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感度。美的3．1—6．5／10萬的患病率¨J，而我國目前尚無

2、一、PSP理查森型(PSP．Richardson’Ssyndrome，確切的流行病學(xué)資料。PSP的發(fā)病年齡一般為50～PSP—RS)70歲，平均病程為5～9年舊引，特征性的臨床表現(xiàn)1964年Steele、Richardson及Olszewski首次對為垂直性核上性眼肌麻痹伴姿勢不穩(wěn)易跌倒。但近PSP—RS進(jìn)行了病例特征的描述，又稱Richardson綜年來以病理診斷為基礎(chǔ)的病例研究結(jié)果顯示，PSP合征"J。其特征性的臨床表現(xiàn)為垂直核上性眼肌的臨床表現(xiàn)變異較大，其中典型PSP(Richardson7S麻痹、嚴(yán)重的姿勢不穩(wěn)伴早期跌倒、假性球麻痹、中syndrome)約占2／3，其他則早期以

3、帕金森綜合征、純軸性肌張力增高、對稱性多巴抵抗的運動不能及認(rèn)少動伴凍結(jié)步態(tài)、皮質(zhì)基底節(jié)綜合征、非流利性變異知功能障礙。其中核上性眼肌麻痹是最具有診斷價型原發(fā)性進(jìn)行性失語、額顳葉功能障礙和小腦型共值的體征，早期表現(xiàn)為雙眼垂直性追隨動作遲緩，逐濟(jì)失調(diào)等為主要臨床表現(xiàn)，易被誤診為帕金森病漸發(fā)展成為完全性垂直凝視麻痹。姿勢不穩(wěn)伴跌倒(Parkinson7Sdisease)及其他神經(jīng)變性病：如多系統(tǒng)則更多見且常發(fā)生于病程1年內(nèi)。但也有臨床早期萎縮(multiplesystematrophy，MSA)、皮質(zhì)基底節(jié)變即出現(xiàn)垂直核上性眼肌麻痹，晚期甚至始終未出現(xiàn)性(corticobasaldegene

4、ration，CBD)、額顳葉癡呆姿勢不穩(wěn)者。PSP．RS的認(rèn)知功能以額葉功能障礙(frontotemporaldementia，F(xiàn)TD)等‘4引。PSP的診斷為主，表現(xiàn)為情感淡漠、輕度去抑制，以及執(zhí)行功能仍以病理診斷為“金標(biāo)準(zhǔn)”，臨床尚缺乏客觀的生物減退，平均病程為6～8年"’9j。學(xué)標(biāo)志。隨著對PSP臨床表型認(rèn)識的進(jìn)展，包括美二、PSP帕金森綜合征型(PSP．Parkinsonism，國國立神經(jīng)系統(tǒng)疾病與腦卒中研究所與進(jìn)行性核上PSP—P)性麻痹學(xué)會(NINDS—SPSP)聯(lián)合推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)在PSP．P腦tau蛋白病理改變的分布范圍及嚴(yán)重內(nèi)的多種PSP臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)∞’7J，在臨床應(yīng)

5、用中顯程度都不如RS型患者，臨床早期(2年內(nèi))很難與現(xiàn)出特異度高而敏感度不足的弊端，重新定義和建帕金森病鑒別，可以表現(xiàn)為非對稱性或?qū)ΨQ性起病、立新的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)對標(biāo)化臨床研究、提高疾病辨動作遲緩、肌強(qiáng)直甚至靜止性震顫等，早期可以短暫識及指導(dǎo)可能的神經(jīng)保護(hù)治療至關(guān)重要，而我國一的左旋多巴治療有效，隨訪6年以上臨床表現(xiàn)與RS直以來未建立相關(guān)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。因此，中華醫(yī)學(xué)會型相似。Williams等H刨發(fā)現(xiàn)在103例經(jīng)病理證實的神經(jīng)病學(xué)分會帕金森病及運動障礙學(xué)組以國內(nèi)外新PSP患者中，有33例(32％)為這一類型，之后的研近的臨床研究及文獻(xiàn)綜述為依據(jù)，提出并建立我國究也證實其為PSP較常見的亞型

6、之一，平均病程為的診斷標(biāo)準(zhǔn)，以期提高PSP的臨床診斷正確率，減9～12年㈨川。少漏診與誤診。三、PSP純少動伴凍結(jié)步態(tài)型(PSP．purePSP的臨床表型akinesiawithgaitfreezing，PSP·PAGF)雖然典型PSP以其特征性的臨床表現(xiàn)具有較PSP—PAGF早期即出現(xiàn)起步躊躇和凍結(jié)步態(tài)，但跌倒出現(xiàn)較晚，偶爾伴語音低下和“小寫征”。其DOI：t0．3760／cma．j．issn．1006-7876．2016．04，003病程可超過13年，典型的PSP癥狀可能延遲至9年通信作者：陳海波，100730北京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，Email：chenhbneuro@263．net；陳

7、生弟，200025上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞出現(xiàn)甚或缺如¨“。金醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，Email：then—sd@medmail．con'1．cn四、PSP皮質(zhì)基底節(jié)綜合征型(PSP．corticobasalguide.medlive.cn生堡盟經(jīng)抖苤壹!Q!!生!旦筮!!鲞箜蘭塑堡!也』盟!!翌!：壘P曼!!Q!!：∑!!：蘭!：№：堡syndrome，PSP—CBS)4．頭顱MRI：正中矢狀位T．WIMRI：(1)表現(xiàn)PSP．CBS同時具有皮質(zhì)和基底