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1、進(jìn)行性核上性麻痹合并糖尿病1例臨床分析作者：鐘玳，曾治煥，黃麗平，白慧華【關(guān)鍵詞】進(jìn)行性核上性麻痹；糖尿病進(jìn)彳亍性核上性麻痹(ProngressiveSupranuclearpalsy,PSP)又稱SteeleRichardsonOlszewski綜合征，屬神經(jīng)病變。1904年由Posey首先報(bào)告,1964年Steele[1]詳細(xì)描述了其臨床病理特征。此病是少見的屮樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床主要表現(xiàn)姿勢不穩(wěn)、帕金森綜合征、垂直性核上性眼肌麻痹、軸性肌張力障礙、假性球麻痹，可伴輕度癡呆。PSP的臨床表現(xiàn)變異較大，實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性，極
2、易被誤診。國內(nèi)目前報(bào)道僅20例[2],現(xiàn)將我院遇到的合并糖尿病的1例病例報(bào)道如下。1病例介紹患者男性，49歲，因“行走不穩(wěn)、飲水嗆咳、言語笨拙逐漸加重2年，跌倒致頭皮裂傷30分鐘”于2007年7月20日入院?；颊哂?年前出現(xiàn)身體僵硬，行走不穩(wěn)易跌倒、飲水嗆咳、言語笨拙，發(fā)音含糊不清，復(fù)視，智力減退、反應(yīng)遲鈍，上癥逐漸加重。2006年8月、2007年5月兩次于外院就診，擬診“腦萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹”,給予安坦及腦活素等治療無效。近3個(gè)月來行走不穩(wěn)更明顯，大多時(shí)間臥床，尿失禁。近1個(gè)月來出現(xiàn)紙尾部褥瘡、雙足跟潰爛。30分鐘前跌倒致頭
3、皮裂傷出血，當(dāng)時(shí)無意識障礙。患者父親為糖尿病患者。入我院顱腦外科后查頭顱CT、X線等檢查未發(fā)現(xiàn)腦出血及骨折，給予清創(chuàng)換藥等治療。因發(fā)現(xiàn)血糖極高(35mmol/L)＞高熱難退擬診“糖尿病、肺部感染”于8月2日轉(zhuǎn)入我科。入科查體：體溫：38?9°C,脈膊86次/分，呼吸18次/分，血壓：120/80mniHg,左下肺可聞及細(xì)小濕羅音。心臟腹部未見異常。雙側(cè)足背動脈搏動尚好。右側(cè)頂枕部傷口愈合良好。舐尾部可見兩處褥瘡，面積約3cm2X5cm2及3cm2X3cm2,創(chuàng)面表淺，干燥，雙足跟可見約2cmX3cm潰爛，深達(dá)肌肉組織,創(chuàng)面濕潤、滲
4、出。留置尿管固定通暢。神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、懶言且言語不清晰，反應(yīng)遲鈍，MMSE評分16分，雙眼向上向下凝視障礙，舌肌纖顫，頸抵抗，四肢軀干肌張力增高，翻身困難，肌力5級，病理反射未引出?？崭寡荊LU28.33mmol/L,肝功能、電解質(zhì)、腎功能正常,CH2.39mmol/l,HDLCO.46mmol/l,WBC9.5X109/L,N:79%,胸片提示“肺部感染”。入科診斷“進(jìn)行性核上性麻痹，腦萎縮，糖尿病、糖尿病足，肺部感染，褥瘡”，給子抗感染、胰島素降血糖、局部換藥、改善腦細(xì)胞代謝、對癥支持治療(降溫、加強(qiáng)褥瘡護(hù)理、臥氣墊床、翻身
5、拍背等)，8月8日晚出現(xiàn)“雙下肢深靜脈血栓形成”，即加用阿司匹林腸溶片、法安明抗凝。8月9M肝功能:TBIL26.3umol/L,ALT139u/L,AST61u/L,提示肝損害。患者病情一直無改善，體溫維持在39~40°C,紙尾部褥瘡惡化，表面發(fā)黑，滲出較多。8月10H22:00出現(xiàn)急性大面積肺栓塞，于22：50死亡。2討論2.1PSP的病因、病理學(xué)特征PSP病因不清，目前認(rèn)為是一種tau疾病,tau蛋白是多種神經(jīng)退行性變性疾病中原纖維損傷的主要成分。位于17號染色體q2122的tau位點(diǎn)被認(rèn)為是散發(fā)性PSP的潛在危險(xiǎn)區(qū)。一些白
6、種人PSP患者的發(fā)病機(jī)理是與tau基因多型性有關(guān),最重要的DNA多態(tài)性是A0多態(tài)性和H1單型等，可影響外顯子10的剪接，從而導(dǎo)致PSP樣病理變化[3]o典型PSP的病理學(xué)特征是在基底節(jié)和腦干呈特征性分布的、致密的神經(jīng)纖維糾纏結(jié)和神經(jīng)纖維網(wǎng)絲形成。后者是鑲嵌在神經(jīng)纖維網(wǎng)上的絲狀結(jié)構(gòu)，可不依賴于神經(jīng)纖維糾纏結(jié)而單獨(dú)出現(xiàn)，提示PSP是一種起源丁細(xì)胞支架的彌漫性疾病。在基底節(jié)和腦干還可發(fā)現(xiàn)Tau蛋白陽性的星形膠質(zhì)細(xì)胞。其它非特異性病理改變包括神經(jīng)元喪失和膠質(zhì)細(xì)胞增生[4]o混合型PSP的病理改變除上述典型PSP病理改變外，尚可見腦血管病及
7、其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病理改變。2.2PSP臨床特征PSP發(fā)病年齡平均55?70歲,少數(shù)可早至45歲發(fā)病，平均初診年齡66.4±7歲，男性多于女性，男女之比例約為5：3[4,5]o隱襲起病，進(jìn)行性加重。臨床主耍表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹，其中向下的凝視麻痹最有意義，是由于中腦一間腦區(qū)病變所致。中腦一間腦區(qū)前間核損害出現(xiàn)向下垂直凝視麻痹,后聯(lián)合核受損出現(xiàn)向上垂直性凝視麻痹。復(fù)視是最初常見癥狀之一，為具有診斷意義的表現(xiàn)。軸性肌張力障礙是本病另一主耍癥狀。主耍表現(xiàn)全身肌肉強(qiáng)直，特別是頸肌及上部軀干的肌強(qiáng)直為著，以致身體筆直,頸后伸，身體前屈
8、、彎腰均很困難,甚至肘、膝部均呈伸直狀，轉(zhuǎn)身時(shí)不便交叉，故極易向后跌倒。行走步基寬，步態(tài)不穩(wěn)，大步，身體后傾，與帕金森病有明顯區(qū)別。另外假性球麻痹、構(gòu)音障礙、自主運(yùn)動減少和緩慢、輕度癡呆也常為本病伴發(fā)癥狀。少數(shù)患者出現(xiàn)眼瞼痙攣、額葉釋放征、錐體束征
