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《進(jìn)行性核-上性麻痹(Progressive-Supranulear-Palsy)課件.ppt》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、中國(guó)進(jìn)行性核上行麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016）定義：進(jìn)行性核上行麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)是以腦橋及中腦神經(jīng)元變性和出現(xiàn)神經(jīng)元纖維纏結(jié)（neurofibrillarytanglesNFT）為主要病理改變的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。病因：PSP是病因不明的散發(fā)型Tau蛋白異常聚集性疾病，在腦干有類似昏睡性腦炎樣神經(jīng)元纖維纏結(jié)，懷疑與慢性病毒感染有關(guān)，在中毒、腦炎、種族及地理因素方面無(wú)病因線索。病理：肉眼可見廣泛腦萎縮，包括蒼白球、黑質(zhì)等，側(cè)腦室及第三腦室擴(kuò)大，鏡下可見黑
2、質(zhì)、蒼白球-紋狀體通路、四疊體上丘、導(dǎo)水管周圍白質(zhì)的明顯病變，致密的NFT呈特征性分布，神經(jīng)纖維網(wǎng)絲形成。此外，在基底核及腦干還發(fā)現(xiàn)Tau蛋白陽(yáng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞。其他非特異性病變包括神經(jīng)原喪失及膠質(zhì)細(xì)胞增生，大腦及小腦皮質(zhì)可不受累。神經(jīng)原纖維纏結(jié)在細(xì)胞質(zhì)出現(xiàn)粉紅色的細(xì)長(zhǎng)絲。他們由細(xì)胞骨架中間絲組成臨床表現(xiàn)：一、PSP理查森型(PSP-Richardson'ssyndrome，PSP-RS)1964年Steele、Richardson及Olszewski首次對(duì)PSP-RS進(jìn)行了病例特征的描述，又稱Richards
3、on綜合征。其特征性的臨床表現(xiàn)為垂直核上性眼肌麻痹、嚴(yán)重的姿勢(shì)不穩(wěn)伴早期跌倒、假性球麻痹、中軸性肌張力增高、對(duì)稱性多巴抵抗的運(yùn)動(dòng)不能及認(rèn)知功能障礙。其中核上性眼肌麻痹是最具有診斷價(jià)值的體征，早期表現(xiàn)為雙眼垂直性追隨動(dòng)作遲緩，逐漸發(fā)展成為完全性垂直凝視麻痹。姿勢(shì)不穩(wěn)伴跌倒則更多見且常發(fā)生于病程1年內(nèi)。但也有臨床早期即出現(xiàn)垂直核上性眼肌麻痹，晚期甚至始終未出現(xiàn)姿勢(shì)不穩(wěn)者。PSP-RS的認(rèn)知功能以額葉功能障礙為主，表現(xiàn)為情感淡漠、輕度去抑制，以及執(zhí)行功能減退，平均病程為6～8年。二、PSP帕金森綜合征型(PSP-P
4、arkinsonism,PSP-P)PSP-P腦tau蛋白病理改變的分布范圍及嚴(yán)重程度都不如RS型患者，臨床早期(2年內(nèi))很難與帕金森病鑒別，可以表現(xiàn)為非對(duì)稱性或?qū)ΨQ性起病、動(dòng)作遲緩、肌強(qiáng)直甚至靜止性震顫等，早期可以短暫的左旋多巴治療有效，隨訪6年以上臨床表現(xiàn)與RS型相似。Williams等發(fā)現(xiàn)在103例經(jīng)病理證實(shí)的PSP患者中，有33例(32%)為這一類型，之后的研究也證實(shí)其為PSP較常見的亞型之一，平均病程為9～12年。三、PSP純少動(dòng)伴凍結(jié)步態(tài)型(PSP-pureakinesiawithgaitfree
5、zing，PSP-PAGF)PSP-PAGF早期即出現(xiàn)起步躊躇和凍結(jié)步態(tài)，但跌倒出現(xiàn)較晚，偶爾伴語(yǔ)音低下和“小寫征”。其病程可超過(guò)13年，典型的PSP癥狀可能延遲至9年出現(xiàn)甚或缺如。四、PSP皮質(zhì)基底節(jié)綜合征型(PSP-corticobasalsyndrome，PSP-CBS)PSP-CBS同時(shí)具有皮質(zhì)和基底節(jié)受累的表現(xiàn)，多為不對(duì)稱的肢體肌張力增高、動(dòng)作遲緩、皮質(zhì)感覺(jué)缺失、肌陣攣、觀念運(yùn)動(dòng)性失用和異己肢現(xiàn)象，早期臨床很難將其與CBD相鑒別，后期可以出現(xiàn)核上性凝視麻痹和跌倒，病理符合PSP診斷，病程與RS型相當(dāng)
6、。五、PSP非流利性變異型原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)(PSP-non-fluentvariantprimaryprogressiveaphasia,PSP-nfvPPA)PSP-nfvPPA臨床早期表現(xiàn)為自發(fā)性言語(yǔ)欠流利、言語(yǔ)音律障礙、錯(cuò)語(yǔ)、語(yǔ)法缺失及頰面部失用，后期可以出現(xiàn)典型PSP癥狀，病理上以前額葉萎縮為主，中腦萎縮不明顯。六、PSP小腦共濟(jì)失調(diào)型(PSP-cerebellarataxia,PSP-C)PSP-C在日本較為多見，近期在美國(guó)亦有報(bào)道，以小腦性共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)及主要癥狀，與MSA-C相比其發(fā)病年齡更晚，
7、更多出現(xiàn)跌倒和凝視麻痹，同時(shí)無(wú)自主神經(jīng)異常表現(xiàn)[16]。七、PSP行為變異型額顳葉癡呆(PSP-behavioralvariantfrontotemporaldementia,PSP-bvFTD)在經(jīng)尸檢證實(shí)的PSP中[16]，有5%～20%以行為異常和認(rèn)知功能障礙為主要臨床表現(xiàn)，其與FTD很難鑒別，平均病程為8年。診斷：(一)納入條件1．隱匿起病，病程逐漸進(jìn)展。2．發(fā)病年齡≥30歲。3．臨床癥狀：臨床癥狀為并列條件可以同時(shí)具有或單獨(dú)存在。(1)姿勢(shì)不穩(wěn)：①病程第1年出現(xiàn)明顯的反復(fù)跌倒；②1年后出現(xiàn)反復(fù)跌倒。
8、(2)病程2年內(nèi)出現(xiàn)：①垂直性核上性向下或向上掃視緩慢；②凝視麻痹。(3)病程2年后出現(xiàn)：①垂直性核上性向下或向上掃視緩慢；②凝視麻痹。(二)支持條件1．中軸性肌強(qiáng)直或多巴抵抗的帕金森癥。2．早期的吞咽困難或構(gòu)音障礙。3．存在額葉認(rèn)知功能障礙、凍結(jié)步態(tài)、非流利性失語(yǔ)或假性球麻痹等無(wú)法用排除條件中所列疾病解釋的臨床表現(xiàn)。4．頭顱MRI：正中矢狀位T1WIMRI：(1)表現(xiàn)為以中腦萎縮為主的特征性征象：
