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《進(jìn)行性核上性麻痹PSP診斷標(biāo)準(zhǔn)課件.pptx》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、PSP診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)非典型帕金森綜合征，特征性的臨床表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹伴姿勢(shì)不穩(wěn)易跌倒。PSP的發(fā)病年齡一般為50～70歲，平均病程為5～9年日本的患病率為2-17/10萬(wàn)，高于歐美的3.1-6.5/10萬(wàn)的患病率，而我國(guó)目前尚無(wú)確切的流行病學(xué)資料。進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）DepartmentofNeurologyHospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）PSP的臨床表現(xiàn)變異較大，其中典型PSP(Richa
2、rdsonsyndrome)約占2/3，其他則早期以帕金森綜合征、純少動(dòng)伴凍結(jié)步態(tài)、皮質(zhì)基底節(jié)綜合征、非流利性變異型原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)、額顳葉功能障礙和小腦型共濟(jì)失調(diào)等為主要臨床表現(xiàn)，易被誤診為帕金森病及其他神經(jīng)變性?。喝缍嘞到y(tǒng)萎縮(MSA)、皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBD)、額顳葉癡呆(FTD)等。DepartmentofNeurologyHospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）PSP分型簡(jiǎn)寫全稱中文名稱PSP-RSPSPwithRichardson’ssyndrome查理森型1964,1996PS
3、P-PPSPwithpredominantparkinsonism帕金森綜合癥型2009PSP-PGFPSP-PAGFPSPwithprogressivegaitfreezingPSP-Pureakinesiawithgaitfreezing純少動(dòng)伴凍結(jié)步態(tài)型20162007PSP-CBSPSPwithpredominantCorticobasalsyndrome皮質(zhì)基底節(jié)綜合癥型2005,2010PSP-nfvPPAPSP-SLPSP-non-fluentvariantprimaryprogressive
4、aphasiaPSPwithpredominantspeech/languagedisorder非流利性變異型原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)20082011PSP-CPSPwithpredominantcerebellarataxia小腦共濟(jì)失調(diào)型2009,2013PSP-bvFTDPSP-FPSPwithbehavioralvariantfrontotemporaldementiaPSPwithpredominantfrontalpresentation行為變異型額顳葉癡呆額顳葉癡呆型2011,2013PSP-OMPS
5、PwithpredominantocularmotordysfunctionPSP-PIPSPwithpredominantposturalinstabilityPSP-PLSPSPwithprimarylateralsclerosis側(cè)索硬化一、PSP-RS（查理森型）1964年Steele、Richardson及Olszewski首次對(duì)PSP-RS進(jìn)行了病例特征的描述，又稱Richardson綜合征。其特征性的臨床表現(xiàn)為垂直核上性眼肌麻痹、嚴(yán)重的姿勢(shì)不穩(wěn)伴早期跌倒、假性球麻痹、中軸性肌張力增高、對(duì)稱性多
6、巴抵抗的運(yùn)動(dòng)不能及認(rèn)知功能障礙。其中核上性眼肌麻痹是最具有診斷價(jià)值的體征，早期表現(xiàn)為雙眼垂直性追隨動(dòng)作遲緩，逐漸發(fā)展成為完全性垂直凝視麻痹。姿勢(shì)不穩(wěn)伴跌倒則更多見且常發(fā)生于病程1年內(nèi)。但也有臨床早期即出現(xiàn)垂直核上性眼肌麻痹，晚期甚至始終未出現(xiàn)姿勢(shì)不穩(wěn)者。PSP-RS的認(rèn)知功能以額葉功能障礙為主，表現(xiàn)為情感淡漠、輕度去抑制，以及執(zhí)行功能減退，平均病程為6～8年。DepartmentofNeurologyHospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科PSP分型二、PSP-P（帕金森綜合癥型）PSP-P腦tau蛋白病理改變的分布
7、范圍及嚴(yán)重程度都不如RS型患者，臨床早期(2年內(nèi))很難與帕金森病鑒別可以表現(xiàn)為非對(duì)稱性或?qū)ΨQ性起病、動(dòng)作遲緩、肌強(qiáng)直甚至靜止性震顫等早期可以短暫的左旋多巴治療有效，隨訪6年以上臨床表現(xiàn)與RS型相似。Williams等發(fā)現(xiàn)在103例經(jīng)病理證實(shí)的PSP患者中，有33例(32％)為這一類型，之后的研究也證實(shí)其為PSP較常見的亞型之一，平均病程為9～12年。DepartmentofNeurologyHospital某醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科PSP分型三、PSP-PAGF（純少動(dòng)伴凍結(jié)步態(tài)型）PSP-PAGF早期即出現(xiàn)起步躊躇和
8、凍結(jié)步態(tài)，但跌倒出現(xiàn)較晚，偶爾伴語(yǔ)音低下和“小寫征”。其病程可超過(guò)13年，典型的PSP癥狀可能延遲至9年出現(xiàn)甚或缺如。四、PSP-CBS（皮質(zhì)基底節(jié)綜合征型）PSP-CBS同時(shí)具有皮質(zhì)和基底節(jié)受累的表現(xiàn)，多為不對(duì)稱的肢體肌張力增高、動(dòng)作遲緩、皮質(zhì)感覺(jué)缺失、肌陣攣、觀念運(yùn)動(dòng)性失用和異己肢現(xiàn)象，早期臨床很難將其與CBD相鑒別，后期可以出現(xiàn)核上性凝視麻痹和跌倒，病理符合PSP診斷，病程與Rs型相當(dāng)。Department
