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《進行性核上性麻痹(附3例報道)》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、進行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy,psp)是一種神經(jīng)變性病，主要臨床特征為姿態(tài)不穩(wěn)、帕金森綜合征、垂直性核上性麻痹、假性延髓麻痹及輕度癡呆等。臨床表現(xiàn)變異較大，極易誤診。國外對此病的研究日益廣泛，國內(nèi)少見報道。為此，我們通過報道收治的3例psp，對該病的臨床特點及診斷標準進行討論。1 資 料 例1,男，64歲。因行動緩慢伴跌倒，視物模糊2年入院?；颊咂鹗紴橛覀?cè)肢體僵硬，頸項部發(fā)緊，轉(zhuǎn)頭費力，漸感腰背和四肢緊張，行動緩慢，走路時常無原因向后跌倒。視物模糊，偶有復(fù)視，近期出院語言含糊，記憶力減退。病情逐漸加重，且出現(xiàn)尿失禁。既往無心
2、腦血管病及糖尿病史，無腦炎、中毒史。無家族遺傳病史。查體：bp150/90mmhg(1mmhg=0.133kpa)，心肺正常。神經(jīng)系統(tǒng)：意識清、語緩，表情淡漠，近期記憶力減退，mmse評定21分。腦神經(jīng)：眼球向下凝視不全麻痹，頭眼反射時不隨意，雙眼向下凝視＜15。四肢肌力v級，四肢和軀干肌張力增強，頭頸后伸位，步基寬，右上肢聯(lián)帶動作少。感覺正常，腱反射：＋＋＋，myerson征及掌頜反射(＋)，病理征(－)。輔助檢查：三大常規(guī)，血生化指標均正常。腦電圖、頸椎x線無異常。頭顱mri示輕度腦萎縮。擬診psp用美多巴和溴隱亭等治療2個月不見好轉(zhuǎn)出院。門診隨診1年后患者出現(xiàn)吞咽困
3、難，垂直性凝視麻痹，2年后臥床不起，因肺炎死亡?！ ±?,男，59歲。因行走不穩(wěn)伴眼瞼痙攣3年入院。患者無誘因起病，首發(fā)走路時雙膝關(guān)節(jié)僵硬，轉(zhuǎn)身時易絆倒，同時眼瞼不自主顫動，頸部酸楚。病情緩慢進展，服用左旋多巴等藥物效果不佳。近半年感四肢活動不利，講話亦顯含糊。既往健康。查體：bp135/83mmhg，心肺無著變。神經(jīng)系統(tǒng)：意識清，構(gòu)音障礙，面具臉，計算力差，mmse評定17分，雙眼垂直性注視麻痹，肌張力增高，呈鉛管樣，雙下肢為著，腱反射：(＋＋＋～＋＋＋＋)，雙側(cè)病理征(＋)。常規(guī)檢驗正常。腦電圖不規(guī)則慢波。頭顱mpi：腦室系統(tǒng)變大，溝回增寬。以“帕金森綜合征”用帕金寧
4、等治療無效，1個月后轉(zhuǎn)上級醫(yī)院診為psp。轉(zhuǎn)回門診隨訪3年后，因肺炎死亡?！ ±?,女，72歲。因肢體僵硬，語言含糊4年入院。患者4年前自覺四肢發(fā)硬，活動緩慢，走路時頭后仰而不時跌倒受傷。講話時口齒不清，且有飲水嗆咳。曾服安坦、美多巴，但因精神異常停用。近半年起床困難，生活自理能力下降。既往史、個人史及遺傳史無異。查體：意識清、聲音嘶啞，表情呆滯。雙眼上視麻痹，咽反射亢進，舌小纖顫。四肢、頭頸及軀干肌張力明顯增高，翻身起坐均不能。額葉釋放征及錐體束征(＋)。輔助檢查：常規(guī)和血生化檢驗指標正常范圍內(nèi)，頭顱ct示腦萎縮。入院擬診psp。對癥支持治療半年后無效出院。門診失訪。2
5、 討 論2.1 psp于1904年由posey首先報道，1964年steele詳細描述了其臨床病理特征［1］。golle等(1988)認為psp發(fā)病率為每年1.4/10萬人。2.2 psp的病因尚不明確 病理學(xué)改變?yōu)殚g腦中區(qū)，特別是終端間質(zhì)核后聯(lián)合核、中腦黑質(zhì)、蒼白球、視丘底核、紅核、小腦齒狀核等有神經(jīng)細胞的消失及膠樣變性；這些核中的細胞內(nèi)可見到神經(jīng)原纖維纏結(jié)，纏結(jié)不像alzheimer病中見到成對性螺旋纖維，而是單一只線纖維；另一特點在這些核中未發(fā)現(xiàn)老年斑［2］。2.3 臨床表現(xiàn) psp的平均發(fā)病年齡為63歲，男性多于女性。起病隱襲，進行性加重。以錐體外系肌張力障礙為常
6、見癥狀，肌強直主要為軀干型。頸強直反復(fù)跌倒具有特征性，患者頭部向上向后過伸狀，加之雙下肢膝部處于伸直僵硬而轉(zhuǎn)身時不便交叉，故極易跌倒，這有別于帕金森病的姿態(tài)不穩(wěn)，另一不同之處為psp患者行走呈大步狀，步基寬，身體后傾［3］。幾乎所有的患者均有垂直性凝視麻痹，尤其是向下注視麻痹較早出現(xiàn)。眼部的此種征象為psp特殊的且具有診斷意義的表現(xiàn)。但遺憾的是約50%的患者發(fā)病后3年才出現(xiàn)，僅少數(shù)以此為首發(fā)癥狀［4］。中晚期患者病情進一步發(fā)展，則會出現(xiàn)吞咽、發(fā)音困難及飲嗆等假性延髓麻痹癥狀，以及額葉釋放征、錐體束征。少數(shù)患者有認知和行為障礙。輔助檢查無特殊診斷價值。但eeg、頭顱ct及m
7、ri可作為排除其他疾病。2.4 診斷標準 許多學(xué)者對psp的診斷標準進行研究，并提出了多種確診標準的方案，但在其特異性和敏感性上都有一定的缺陷。目前比較客觀且為普遍接受的是，由1996年美國國立神經(jīng)疾病和卒中研究所(ninds)及國際進行性核上性麻痹協(xié)會(spsp)聯(lián)合推薦的診斷標準［5］，分為可疑psp、擬診psp、確診psp，現(xiàn)介紹如下。2.4.1 可疑psp分3部分組成?、俦貍錀l件：a.40或40歲以后發(fā)病，病情逐漸進展；b.垂直性向上或向下核上性凝視麻痹或出現(xiàn)明顯的姿態(tài)不穩(wěn)伴反復(fù)跌倒；c.無法用排除條件中所列疾病來解釋
