進行性核上性麻痹2例臨床分析及診斷思路

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1、進行性核上性麻痹2例臨床分析及診斷思路【摘要】目的分析2例曾被誤診的核上性麻痹(PSP)患者的病例特點。方法通過2例起病隱匿的PSP病例分析，探討PSP的臨床表現、診斷、鑒別診斷及治療及具有PPS樣表現的疾病診斷思路。結果2例患者均為老年男性，起病緩慢，病情呈進行性加重，以帕金森綜合征、假性球麻痹及認知功能障礙等為主要表現，其中2例均有眼球向下運動緩慢，2例患者均符合疑診PSP,經相應治療癥狀緩解不明顯。結論PSP發(fā)病率低，易誤診為帕金森病、阿爾茨海默病，臨床工作中應注意鑒別,從而降低誤診率。【關鍵詞】進行性核上性麻痹；帕金森?。簧窠涀冃约膊∵M彳亍性核上性麻痹(progressivesupr

2、anuelearpalsy,PSP)又稱Steele-Richardson-lszewski綜合征，是一種獨立的特異性神經變性疾病。具有一般變疾病的特點，隱匿起病、慢性、進行性加重。雖然典型病例早期即出現姿勢不穩(wěn)、軸性肌張力障礙、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、癡呆［1］,但臨床表現變異較大，發(fā)病率低，因此常被誤診。冇調查，PSP患者從癥狀首發(fā)到獲得正確診斷平均需要3.6-4.9年［2］。木文2例患者曾誤診為帕金森病、阿爾茨海默病，現報告如下。1病歷資料病例1，男，70歲，因“右上肢震顫，行走不穩(wěn)3年，吞咽困難、記憶力減退8個月”入院?；颊哂谌朐?年前逐漸出現右上肢震顫,行走不穩(wěn)，易跌倒，

3、行動較為遲緩，翻身、坐起等動作緩慢。在多家醫(yī)院按帕金森病治療，曾口服“美多巴片”“安坦片”“普拉克索片”藥物逐漸加量，患者右上肢震顫逐漸減輕，易跌倒，行動較為遲緩未改善。8個月前逐漸出現飲水嗆咳，吞咽固體食物無明顯嗆咳現象，言語減少，語音低，語速較慢，近記憶力下降。不能自C翻身、坐起。半月前在外院已下胃管，鼻飼飲食。無高血壓病及糖尿病病史。入院查體:血壓138/70mmHg,心、肺、腹查體無異常。神經系統：神清，構音障礙，高級皮層功能減退，面具臉，雙眼上視、下視運動受限，咽反射存在，行動遲緩，四肢肌力正常，軸性肌張力障礙（頸項肌及軀干上部肌肉為著）共濟運動正常。感覺查體無異常。未引出病理征。

4、入院查血、尿、糞常規(guī)正常，肝、腎功能正常?？崭寡?.8mmol/L,膽固醇（CII0）3.67mmol/L,三酰甘油（TG）1.96mmol/L,高密度脂蛋白膽固醇0.9mmol/L,低密度脂蛋白膽固醇1.92ininol/Lo胸部X線片、心電圖等均正常。顱腦MRT及MRA檢查未見明顯異常。入院后給予調整多巴絲臟劑量，給予益智藥物及營養(yǎng)支持治療，癥狀無明顯緩解。病例2,男，63歲，因“記憶力減退3年加重伴行走不穩(wěn)2年吞咽困難1周”入院。患者于入院3年前出現記憶力減退，以近記憶力受損明顯，言語較前減少，不愿與人溝通，在外院按“阿爾茨海默病”治療，口服“安理申”治療，癥狀稍好轉，2年前逐漸出現

5、站立及行走不穩(wěn)，動作遲緩，家屬未在意，1周前飲水有嗆咳現象。既往無高血壓病、糖尿病等病史。入院查體：血壓130/85mmHg,心、肺、腹無異常。神經系統：表情呆板，構音、吞咽障礙，瞬目動作少，雙瞳孔等大等圓，對光反射存在，雙眼球下視不能，余顱神經檢查未見異常。四肢肌力正常。身體中軸肌張力明顯增高，頭后仰明顯，四肢肌張力增高，無不自主運動。感覺系統檢查未發(fā)現異常。未引出病理征。實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)正常，肝、腎功能，血糖、血脂、胸片、心電圖等均正常。顱腦MRI示左放射冠區(qū)腔隙性腦梗死。入院后予多巴絲聊、多奈哌齊等對癥處理，癥狀無明顯改善。2討論2例患者均為老年男性，3年來間斷就診于多家醫(yī)院

6、，第1例患者首發(fā)癥狀為單側上肢震顫，曾被診斷為帕金森氏病或帕金森綜合征，第2例患者首發(fā)癥狀為記憶力差，淡漠診斷為阿爾茨海默病。這2例患者最終診斷為進行性核上性麻痹。這幾種疾病之間有部分重疊的臨床表現。近年來研究發(fā)現，AD>PD^進行性核上麻痹(progressivesupranuclearpalsy,PSP)等20多種有癡呆癥狀的神經系統疾病都有tau蛋白的異常磷酸化和基因缺陷，統稱為tau蛋白病(tauopathies)[3,4]。PSP多在45歲以后起病，男性居多。男女比例約為：2?3：loSteele[5]列描述其臨床經過分為3期：I期，起病癥狀多對稱，步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒是PSP最常見的

7、早期癥狀，還可出現運動緩慢、視物模糊和語言表達障礙，偶冇肢體震顫，有的PSP病例以精神或認知障礙為早期表現，出現類似AD的癡呆，有些患者有情緒改變，伴智力減退、健忘、冷漠、注意力不集中及人格改變等。II期，出現核上性眼球注視麻痹是PSP的特征性體征，最初可只累及上視或下視，以下視麻痹更具有特異性，以示才出現水平性注視麻痹，但也有部分患者無或僅有輕度注視麻痹或出現核間性眼肌麻痹。III期，則有眼球各向運動不能，