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《臨床醫(yī)學(xué)畢業(yè)論文進(jìn)行性核上性麻痹合并糖尿病1例臨床分析》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫(kù)。
1、XX大學(xué)畢業(yè)論文進(jìn)行性核上性麻痹合并糖尿病1例臨床分析2014年6月25日進(jìn)行性核上性麻痹合并糖尿病1例臨床分析作者：鐘玳,曾治煥，黃麗平,白慧華【關(guān)鍵詞】進(jìn)行性核上性麻痹；糖尿病進(jìn)行性核上性麻痹(ProngressiveSupranuclearpalsy,PSP)乂稱(chēng)SteeleRichardsonOlszewski綜合征，屈神經(jīng)病變。1904年由Posey首先報(bào)告,1964年Steele[1]詳細(xì)描述了其臨床病理特征。此病是少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床主要表現(xiàn)姿勢(shì)不穩(wěn)、帕金森綜合征、垂直性核上性眼肌麻痹、軸性肌張力障礙、假性球麻痹，可伴輕度癡呆。PSP的臨床表
2、現(xiàn)變界較大，實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性，極易被誤診。國(guó)內(nèi)目前報(bào)道僅20例[2],現(xiàn)將我院遇到的合并糖尿病的1例病例報(bào)道如下。1病例介紹患者男性，49歲，因“行走不穩(wěn)、飲水嗆咳、言語(yǔ)笨拙逐漸加重2年，跌倒致頭皮裂傷30分鐘”于2007年7月20日入院?；颊哂?年前出現(xiàn)身體僵碩，行走不穩(wěn)易跌倒、飲水嗆咳、言語(yǔ)笨拙，發(fā)咅含糊不清，復(fù)視，智力減退、反應(yīng)遲鈍，上癥逐漸加重。2006年8月、2007年5月兩次于外院就診，擬診“腦萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹”，給予安坦及腦活素等治療無(wú)效。近3個(gè)月來(lái)行走不穩(wěn)更明顯，大多時(shí)間臥床，尿失禁。近1個(gè)刀來(lái)出現(xiàn)舐尾部褥瘡、雙足跟潰爛。30分鐘前跌倒致頭皮裂
3、傷出血，當(dāng)時(shí)無(wú)意識(shí)障礙。患者父親為糖尿病患者。入我院顱腦外科后杳頭顱CT、X線等檢查未發(fā)現(xiàn)腦出血及骨折，給予清創(chuàng)換紗等治療。因發(fā)現(xiàn)血糖極高(35mmol/L)、高熱難退擬診“糖尿病、肺部感染”于8月2FI轉(zhuǎn)入我科。入科查體：體溫:38.9°C,脈膊86次/分，呼吸18次/分，血壓：120/80mmHg,左下肺可聞及細(xì)小濕羅音。心臟腹部未見(jiàn)異常。雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)尚好。右側(cè)頂枕部傷口愈合良好。紙尾部可見(jiàn)兩處褥瘡，而積約3cm2x5cm2及3cm2x3cm2,創(chuàng)面表淺，干燥，雙足跟可見(jiàn)約2cmx3cm潰爛，深達(dá)肌肉組織，創(chuàng)面濕潤(rùn)、滲出。留置尿管固定通暢。神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、懶言
4、且言語(yǔ)不清晰,反應(yīng)遲鈍，MMSE評(píng)分16分，雙眼向上向下凝視障礙，舌肌纖顫，頸抵抗，四肢軀干肌張力增高，翻身怵I難，肌力5級(jí)，病理反射未引出?？崭寡荊LU28.33mmol/L,肝功能、電解質(zhì)、腎功能正常，CH2.39mmol/l,HDLC0.46mmol/l,WBC9.5xlO9/L,N:79%,胸片捉示“肺部感染覽入科診斷“進(jìn)行性核上性麻痹，腦萎縮，糖尿病、糖尿病足，肺部感染，褥瘡"，給予抗感染、胰島索降血糖、局部換藥、改善腦細(xì)胞代謝、對(duì)癥支持治療（降溫、加強(qiáng)褥瘡護(hù)理、臥氣墊床、翻身扌n背等），8月8日晚出現(xiàn)“雙下肢深靜脈血栓形成"，即加用阿司匹林腸溶片、法安明
5、抗凝。8刀9日肝功能:TBIL26.3umol/L,ALT139u/L,AST61u/L,捉示肝損害?；颊卟∏橐恢睙o(wú)改善，體溫維持在39?40°C,紙尾部褥瘡惡化，表面發(fā)黑，滲出較多。8月10口22:00出現(xiàn)急性大面積肺栓塞，于22：50死亡。2討論2」PSP的病因、病理學(xué)特征PSP病因不清，目而認(rèn)為是一種tau疾病,tau蛋白是多種神經(jīng)退行性變性疾病中原纖維損傷的主要成分。位于17號(hào)染色體q2122的tau位點(diǎn)被認(rèn)為是散發(fā)性PSP的潛在危險(xiǎn)區(qū)。一些白種人PSP患者的發(fā)病機(jī)理是與tau基因多型性有關(guān)，最重要的DNA多態(tài)性是AO多態(tài)性和H1單型等,可影響外顯子10的剪接
6、，從而導(dǎo)致PSP樣病理變化［3］。典型PSP的病理學(xué)特征是在基底節(jié)和腦干呈特征性分布的、致密的神經(jīng)纖維糾纏結(jié)和神經(jīng)纖維網(wǎng)絲形成。后者是鑲嵌在神經(jīng)纖維網(wǎng)上的絲狀結(jié)構(gòu)，可不依賴(lài)于神經(jīng)纖維糾纏結(jié)而單獨(dú)出現(xiàn)，提示PSP是種起源于細(xì)胞支架的彌漫性疾病。在基底節(jié)和腦干還可發(fā)現(xiàn)Tau蛋口陽(yáng)性的星形膠質(zhì)細(xì)胞。其它非特杲性病理改變包扌舌神經(jīng)元喪失和膠質(zhì)細(xì)胞增生［4］?；旌闲蚉SP的病理改變除上述典型PSP病理改變外，尚可見(jiàn)腦血管病及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病理改變。2.2PSP臨床特征PSP發(fā)病年齡平均55?70歲，少數(shù)可早至45歲發(fā)病,平均初診年齡66.4±7歲，男性多于女性，男女之比例約
7、為5：3［4,5］。隱襲起病，進(jìn)行性加重。臨床主要表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹，其中向卜?的凝視麻痹最有意義，是出于中腦一間腦區(qū)病變所致。中腦一間腦區(qū)前間核損害出現(xiàn)向下垂直凝視麻痹,后聯(lián)合核受損出現(xiàn)向上垂直性凝視麻痹。復(fù)視是最初常'見(jiàn)癥狀之一，為具有診斷意義的表現(xiàn)。軸性肌張力障礙是本病另一主要癥狀。主要表現(xiàn)全身肌肉強(qiáng)直，特別是頸肌及上部軀干的肌強(qiáng)直為著，以致身體筆直,頸后仲，身體前屈、彎腰均很困難，甚至肘、膝部均呈伸直狀，轉(zhuǎn)身時(shí)不便交叉，故極易向后跌倒。行走步基寬，步態(tài)不穩(wěn)，人步，身體后傾，與帕金森病冇明顯區(qū)別。另外假性球麻痹、構(gòu)音障礙、自主運(yùn)動(dòng)減少和
