間質(zhì)性肺疾病

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1、彌漫性間質(zhì)性肺疾病安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科孫耕耘彌漫性間質(zhì)肺疾病的概念interstitiallungdisease,ILD是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及其相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組疾病。病變可波及細(xì)支氣管。彌漫性間質(zhì)肺疾病的臨床特點活動后呼吸困難X線胸片可見雙肺彌漫性肺陰影肺功能表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙、彌散功能降低和肺泡-動脈血氧分壓差增大組織學(xué)顯示不同程度的纖維化和炎變伴或不伴肺實質(zhì)肉芽腫或繼發(fā)性血管病變肺間質(zhì)的概念(1)肺間質(zhì)：是指肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管和淋巴組織。正常的肺間質(zhì)包括兩種成分：細(xì)胞

2、和細(xì)胞外基質(zhì)。(2)肺實質(zhì)：各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。發(fā)病機(jī)制病因→肺泡上皮細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷→肺泡炎→炎癥細(xì)胞、免疫效應(yīng)細(xì)胞進(jìn)入肺內(nèi)并釋放介質(zhì)→炎癥發(fā)展→成纖維細(xì)胞活化，增殖及產(chǎn)生膠原和細(xì)胞外基質(zhì)→肺間質(zhì)纖維化。肺間質(zhì)疾病的分類病因明確的ILD病因未明的ILD病因明確的ILD職業(yè)/環(huán)境相關(guān)的ILD無機(jī)粉塵(矽肺、石棉肺、煤工塵肺等)過敏性肺泡炎、有害氣體/煙霧(二氧化硫)藥物/治療相關(guān)的ILD抗腫瘤藥物(博萊/絲裂霉素)心血管藥物(胺碘酮、肼苯達(dá)嗪)抗生素及化學(xué)藥物相關(guān)(呋喃妥因)高濃度氧療放射線照射誤服百草枯病因明確的ILD肺感

3、染性的ILD：血播型肺結(jié)核、PCP、病毒性肺炎慢性心臟病相關(guān)性的ILD：左心室功能不全、左至右異常分流ARDS恢復(fù)期癌性淋巴管炎慢性腎功能不全相關(guān)的ILD移植物排斥反應(yīng)相關(guān)的ILD病因未明的ILD特發(fā)性肺纖維化/普通型間質(zhì)性肺炎(IPF/UIP)結(jié)節(jié)病膠原血管病相關(guān)的ILD:RA,PSS,SLE,PM/DM,肺血管炎相關(guān)性的ILD:Wegener肉芽腫，Churg-Strauss綜合征淋巴增殖性疾病相關(guān)性的ILD:淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎遺傳性疾病相關(guān)的ILD:家族性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化病肺間質(zhì)疾病的診斷臨床表現(xiàn)癥狀：進(jìn)行性氣短和干咳。不

4、同程度的乏力，食欲不振，體重減輕和關(guān)節(jié)痛等。體征：早期→無陽性所見，可見杵狀指（趾）→Velcro音（吸氣時、雙肺底）晚期出現(xiàn)Ⅰ型呼吸衰竭。影像學(xué)檢查磨玻璃樣陰影（肺泡炎）→雙肺顯示彌漫性斑點結(jié)節(jié)狀，網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影→蜂窩肺。HRCT對早期肺纖維化及蜂窩肺有很大的診斷價值。呼吸功能檢查限制性通氣功能障礙：肺活量和肺總量減低，殘氣量隨病情進(jìn)展而減低。肺順應(yīng)性差彌散功能早期降低→中晚期出現(xiàn)通氣與血流比例失調(diào)，因而出現(xiàn)低氧血癥，并引起代償性過度通氣導(dǎo)致低碳酸血癥。支氣管肺泡灌洗(BAL)中性粒細(xì)胞增多:IPF、膠原血管病淋巴細(xì)胞增多:

5、結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎等血液檢查血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶對結(jié)節(jié)病抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體對韋格內(nèi)肉芽腫抗腎小球基底膜抗體對Goodpasture綜合征肺活檢確診的重要手段。特發(fā)性肺纖維化：最常見的、原因不明的慢性間質(zhì)性肺疾病。歐洲學(xué)者稱其為隱原性致纖維化性肺泡炎(CFA)。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）的一種獨立的疾病。特發(fā)性肺纖維化(IPF)臨床表現(xiàn)男女發(fā)病率相仿，好發(fā)40歲以后，起病隱襲。最突出的癥狀：進(jìn)行性呼吸困難，尤其是活動后呼吸困難更為明顯。不同程度的咳嗽，食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等癥狀。后期：呼吸淺快

6、，發(fā)紺；體征：吸氣時雙肺中下野可聞及Velcro音，杵狀指（趾）胸部影像學(xué)雙肺可見彌漫性間質(zhì)病變陰影，以中下肺野邊緣部位為著。早期為磨玻璃樣，后出現(xiàn)結(jié)節(jié)與網(wǎng)狀影。結(jié)節(jié)大小不等,可分為粟粒(直徑<2mm)，小結(jié)節(jié)（2~3mm），中結(jié)節(jié)（3~5mm）。常為結(jié)節(jié)、線狀及網(wǎng)狀影共存。晚期出現(xiàn)蜂窩肺，肺容積縮小。肺功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，肺活量、肺總量減少；彌散功能降低；P（A-a）O2增大；肺順應(yīng)性下降。動脈血氣分析為低氧血癥，常伴有二氧化碳降低。纖維支氣管鏡檢查鏡下所見正常。支氣管肺泡灌洗液早期示淋巴細(xì)胞增多，晚期示中性粒細(xì)胞增

7、多。肺活檢確診的重要手段特發(fā)性肺纖維化的診斷－－2000年ATS/ACCP/ERS非外科肺活檢診斷標(biāo)準(zhǔn)主要指標(biāo)1、排除其它引起間質(zhì)性肺病的原因2、肺功能異?！拗菩酝庹系K及氣體交換障礙3、高分辨度CT（HRCT）顯示雙肺底和周邊網(wǎng)狀及輕度毛玻璃狀陰影，晚期蜂窩肺4、經(jīng)纖支鏡活檢或肺泡灌洗液檢排除其它診斷次要指標(biāo)年齡>50歲隱匿起病,不能解釋的進(jìn)行性呼吸困難疾病時間>3個月雙下吸氣相細(xì)羅音（干性或Vecro音）治療(1)糖皮質(zhì)激素(2)免疫抑制機(jī)(3)肺移植(4)對癥治療