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1、干燥綜合征(Sjogren’ssyndrome)北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科張學(xué)武概述發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療病例分析概述干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。概述臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。以口眼干燥為主要臨床表現(xiàn)、外分泌腺淋巴細(xì)胞浸潤為特征的全身性自身免疫病易感人群：年齡40-60歲，男:女為1:9我國患病率0.77%
2、，老年人5%臨床特點(diǎn)：1.口眼干燥為主要特點(diǎn)2.多系統(tǒng)損害：肺、肝、腎、淋巴系統(tǒng)等病因：1.病毒：EBV、CMV、HTLV-1、HCV、HIV2.遺傳：HLA-B8、-DR3、-DW52、DQA1*0501原發(fā)性和繼發(fā)性兩類概述骨科風(fēng)濕免疫科眼科血液科消化科原發(fā)干燥綜合征口腔科腎內(nèi)科呼吸科涉及多個(gè)學(xué)科對(duì)干燥綜合征的認(rèn)識(shí)過程1892-Mikulicz報(bào)告一例Mikulicz綜合征1933-HenrikSj?gren首次詳細(xì)地描述了19例口眼干燥的患者和組織學(xué)檢查結(jié)果1953-Morgan認(rèn)為Mikulicz綜合征與Sj?gren綜合征的組織病理學(xué)改變是一致的RJ041964-
3、發(fā)現(xiàn)干燥綜合征和惡性淋巴瘤的關(guān)系1965-原發(fā)和繼發(fā)干燥綜合征的區(qū)別1968-唾液腺的組織學(xué)分級(jí)1969-發(fā)現(xiàn)特征性抗體:抗Ro/SSA抗體1980-Talal自身免疫外分泌腺病一名詞1993-制定初步分類標(biāo)準(zhǔn)1995-建議命名本病為自身免疫性上皮炎流行病學(xué)患病率中國(1992年)哥本哈根標(biāo)準(zhǔn)：患病率0.77%圣地亞哥標(biāo)準(zhǔn)：患病率0.29%原發(fā)性干燥綜合征的年齡分布年齡北京患者Pavlides（186例）%（希臘患者47例）% 1-100.90 11-202.60 21-309.54.331-4022.412.8 41-5027.619.1 51-6024.140.4 61
4、-7011.217.071-800.96.4民族HLA相關(guān)性白種人HLA-B8HLA-DR3HLA-DW3希臘HLA-DR52，HLA-DR5以色列HLA-DR11（DR5亞型）日本HLA-DR53中國HLA-DR3，DR2，DR53*原發(fā)性干燥綜合征與HLA的關(guān)連概述發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療病例分析激活自身免疫反應(yīng)的環(huán)境因素CMV病毒：SS血清中出現(xiàn)抗體。EB病毒：唾液腺中病毒抗原高表達(dá)。逆轉(zhuǎn)錄病毒：HTLV-1高表達(dá)，抗體陽性。原癌基因：c-myc基因的mRNA表達(dá)。發(fā)病機(jī)制遺傳因素：HLA-B8、DR3等。自身免疫持久化：B細(xì)胞多/單克隆性免疫增殖異常。淋巴細(xì)胞、細(xì)胞
5、因子和免疫病理損傷。水分子通道蛋白：在外分泌腺中的分布和轉(zhuǎn)運(yùn)異常。M3型毒蕈堿樣受體：抗M3R抗體阻斷乙酰膽堿對(duì)腺體分泌信息的傳遞。SS患者外周血的免疫異常高γ球蛋白血癥多種自身抗體（ANA、RF、SSA、SSB、AaFA，M3R，ect）多克隆免疫球蛋白升高T細(xì)胞亞群功能異常NK細(xì)胞功能下降B細(xì)胞增加分子水平細(xì)胞水平免疫異常=免疫功能低下自身抗體ANA、抗SSA抗體及抗胞襯蛋白抗體在女性較男性更常見,另外，抗CCP抗體在原發(fā)SS中的陽性率約(4%F/18%M).男性患者SS的診斷更依賴于病理。SS患者唾液腺的免疫異常CD4+、CD45RO+T細(xì)胞浸潤B細(xì)胞活化NK細(xì)胞自身
6、抗體和免疫球蛋白黏附分子表達(dá)增強(qiáng)腺上皮細(xì)胞HLA-DR表達(dá)異常病毒感染與口干癥攜帶HLA-DQB1*02基因的人群感染丙型肝炎病毒后易出現(xiàn)sicca綜合征基本病理特點(diǎn)腺體間質(zhì)的淋巴細(xì)胞浸潤外分泌腺上皮細(xì)胞破壞和萎縮血管炎：血管周圍淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤炎性滲出概述發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療病例分析原發(fā)SS的系統(tǒng)性表現(xiàn)系統(tǒng)損害陽性率%關(guān)節(jié)痛94關(guān)節(jié)炎17肌痛54皮膚血管炎26系統(tǒng)性血管炎13雷諾現(xiàn)象8肺部疾病44腎病8系統(tǒng)損害陽性率%貧血10白細(xì)胞減少42淋巴結(jié)病50脾大23惡性淋巴瘤14CNS表現(xiàn)13外周性神經(jīng)表現(xiàn)15胃腸道表現(xiàn)24原發(fā)SS的首發(fā)癥狀明顯口干、眼干反復(fù)腮腺腫痛反復(fù)
7、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)無畸形WBC、PLT降低不明原因肝功能異常腎小管酸中毒表現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化表現(xiàn)本院資料：50%以口干/眼干為首發(fā)表現(xiàn)原發(fā)SS的系統(tǒng)性表現(xiàn)關(guān)節(jié)炎：非骨質(zhì)破壞性肺部表現(xiàn)：肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓血液系統(tǒng)：一系或三系減少腎臟：腎小管功能異常消化系統(tǒng)：自身免疫性肝炎等皮膚：雙下肢紫癜兒童pSS的特點(diǎn)首發(fā)癥狀以腎小管酸中毒、反復(fù)腮腺腫大及皮膚型紫癜為主。肺部和神經(jīng)系統(tǒng)受累少見。血清RF、抗SSA、抗SSB抗體陽性率及IgG水平較成年人高。老年pSS的腺外表現(xiàn)的特點(diǎn)低鉀性心律失常、低鉀性肌麻痹末梢神經(jīng)炎、繼發(fā)性糖尿病病
