《進(jìn)行性核上行麻痹》PPT課件

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1、進(jìn)行性核上性麻痹曾艷平湖北省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科立題依據(jù)診斷及鑒別診斷研究計(jì)劃病因病理病例臨床特點(diǎn)治療及預(yù)后臨床病例男，60歲，農(nóng)民，因發(fā)作性向后跌倒1年余入院患者2010年4月5日下地干活時(shí)，不明原因突然因站立不穩(wěn)摔倒在地，后反復(fù)發(fā)作數(shù)次，發(fā)作頻率漸增加，有時(shí)一天發(fā)作數(shù)次跌倒，多向后跌倒，每次發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚。曾因此在多家醫(yī)院門診診療，被診斷為癲癇，予以抗癲癇治療，未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)臨床病例自2010年12月始逐漸發(fā)現(xiàn)吃飯比家人慢，表情欠豐富，走路不能邁大步，被家人稱為“慢慢”，同時(shí)不能騎自行車，曾被懷疑為帕金森病后漸漸有不能控制的雙眼閉合，但無(wú)睡意，每天發(fā)作數(shù)次，每次持

2、續(xù)數(shù)分鐘后可自行睜開(kāi)眼無(wú)體位性低血壓、頭暈等不適，無(wú)幻覺(jué)、妄想、抑郁等，無(wú)記憶力下降，無(wú)執(zhí)行功能下降臨床病例有高血壓病史1年余，有大量吸煙、飲酒病史，否認(rèn)其他特殊病史，無(wú)家族史查體，神清，動(dòng)作緩慢，起床遲緩困難，穿鞋、扣扣子困難，構(gòu)音障礙，眼球上視遲緩，四肢肌張力加強(qiáng)試驗(yàn)（+++），中軸肌張力高，輪替、扣指、跺腳欠靈活。肌力、腱反射正常，病例征（-），感覺(jué)及共濟(jì)正常，后拉試驗(yàn)（+）臨床病例頭顱磁共振顯示腦萎縮，中腦“喇叭花”征，矢狀為“蜂鳥(niǎo)征”臨床病例臨床擬診為進(jìn)行性核上性麻痹予以美多巴治療，發(fā)作頻率稍有好轉(zhuǎn)2012.01患者因跌倒發(fā)作意外死亡病因病理PSP病因

3、目前不清，多數(shù)研究認(rèn)為是由于tau蛋白的異常沉積導(dǎo)致的一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病tau蛋白失去了微管結(jié)構(gòu)對(duì)蛋白水解酶產(chǎn)生的抵抗，異常聚集在黑質(zhì)、蒼白球、丘腦底核、中腦、腦橋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、小腦的齒狀核和額葉皮層等形成大量神經(jīng)纖維結(jié)并伴隨著炎癥細(xì)胞核和成簇的神經(jīng)星形細(xì)胞病因病理病因病理病因病理臨床特點(diǎn)PSP患病率在日本約為5.82/10萬(wàn)，在荷蘭約為5/10萬(wàn)，倫敦12萬(wàn)人群的調(diào)查顯示患病率6.4/10萬(wàn)初發(fā)年齡通常我國(guó)男性起病年齡約61.7±9.7歲，女性起病年齡58.1±7.7歲臨床特點(diǎn)PSP起病隱匿,進(jìn)行性加重臨床最常見(jiàn)的癥狀為步態(tài)障礙、反復(fù)跌倒和運(yùn)動(dòng)遲緩主要表現(xiàn)為垂直

4、性眼肌麻痹、帕金森病樣改變、軸性肌張力障礙、步態(tài)不穩(wěn)、假性延髓麻痹和大腦皮質(zhì)功能障礙等臨床特點(diǎn)肢體的強(qiáng)直-少動(dòng)是最常見(jiàn)的起病癥狀起病初期垂直性眼肌麻痹和認(rèn)知功能障礙較明顯的，而后出現(xiàn)吞咽困難，病情進(jìn)行性加重從開(kāi)始病人能夠獨(dú)立完成日常活動(dòng)到以后很明顯地需要幫助和具有完全的依賴性，到最后死亡，平均存活期4.39±2.3年臨床特點(diǎn)診斷及鑒別診斷1996年美國(guó)國(guó)立神經(jīng)疾病和卒中研究所（NINDS）及國(guó)際進(jìn)行性核上性麻痹協(xié)會(huì)（SPSP）聯(lián)合推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)并結(jié)合2003年的修訂分為可疑PSP、擬診PSP、確診PSP診斷及鑒別診斷可疑PSP：（1）必備條件:①40或40歲以后

5、發(fā)病,病情逐漸進(jìn)展；②垂直性向上或向下核上性凝視麻痹或出現(xiàn)明顯的姿態(tài)不穩(wěn)伴反復(fù)跌倒；③無(wú)法用排除條件中所列疾病來(lái)解釋臨床表現(xiàn)。（2）必須排除的條件:①近期有腦炎病史,異已肢體綜合征、皮層感覺(jué)缺損、局限性額葉或顳葉萎縮；②與多巴胺能藥物無(wú)關(guān)的幻覺(jué)與妄想,AD型皮質(zhì)性癡呆(嚴(yán)重的記憶缺失和失語(yǔ)或失認(rèn))；③病程早期即出現(xiàn)明顯的小腦癥狀或無(wú)法解釋的自主神經(jīng)失調(diào)(明顯低血壓和排尿障礙)；④嚴(yán)重的不對(duì)稱性帕金森征如動(dòng)作遲緩。診斷及鑒別診斷擬診的PSP必備條件：①40或40歲以后發(fā)??；②病程逐漸進(jìn)展；③垂直性向上或向下核上性凝視麻痹,病程第1年出現(xiàn)明顯的姿態(tài)不穩(wěn)伴反復(fù)跌倒；④

6、無(wú)法用排除條件中所列的疾病解釋上述臨床表現(xiàn)。診斷及鑒別診斷確診PSP經(jīng)組織病理學(xué)證實(shí)的PSP：①以下區(qū)域至少3處有高密度神經(jīng)原纖維纏結(jié)及神經(jīng)氈線：蒼白球、丘腦底核、黑質(zhì)、橋腦；②以下區(qū)域至少3處有低到高密度神經(jīng)原纖維纏結(jié)及神經(jīng)氈線：紋狀體、動(dòng)眼神經(jīng)核簇、髓質(zhì)、齒狀核。診斷及鑒別診斷David等把經(jīng)過(guò)病理學(xué)確診的103例PSP患者分成三種類型理查德型（Richardson,ssyndrome,PSP-R)帕金森綜合征型（PSP-parkinsonism,PSP-P)伴有凍結(jié)步態(tài)的純運(yùn)動(dòng)不能型（PureAkinesiawithGaitFreezing,PAGF)診斷

7、及鑒別診斷理查德型（Richardson,ssyndrome,PSP-R)最多見(jiàn)，男性多發(fā)，平均病程5.9年，死時(shí)平均72.1歲癥狀對(duì)稱早期姿勢(shì)不穩(wěn)，容易跌倒，多伴認(rèn)知功能障礙診斷及鑒別診斷帕金森綜合征型（PSP-parkinsonism,PSP-P)男女患該病幾率相當(dāng)平均病程9.1年，死時(shí)平均75.5歲肢體運(yùn)動(dòng)障礙不對(duì)稱，伴震顫對(duì)左旋多巴中度有效經(jīng)常誤診為PD診斷及鑒別診斷伴有凍結(jié)步態(tài)的純運(yùn)動(dòng)不能型（PureAkinesiawithGaitFreezing,PAGF)起步困難，行走、寫字或說(shuō)話過(guò)程中出現(xiàn)凍結(jié)沒(méi)有肢體僵硬和震顫對(duì)左旋多巴無(wú)反應(yīng)發(fā)病前5年一般不會(huì)出

8、現(xiàn)認(rèn)知障礙和眼肌麻痹診斷