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1、風濕熱（RheumaticFever)郭齊安徽省第二人民醫(yī)院兒科教研室2012-09-05棵板臍欺廣癟秸穴罩絆誨書匈逐目保能罐腔料氏二駱夕愁碟幽吝朔喳雁歹風濕熱課件風濕熱課件本病是A組β型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結締組織自身免疫反應性病變。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、心臟炎、游走性關節(jié)炎，部分患者的環(huán)形紅斑、皮下結節(jié)、舞蹈病等。發(fā)病年齡：5-15歲。概述惹圃督遁肥滯卡珍阿煽鴦甄嘛彤紐傀因斜錢寧腆怒斷耀蘸悼怕秧馬晨疲超風濕熱課件風濕熱課件A組β溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥，約0.3%～3%病例于1～4周后發(fā)生風濕熱，皮膚及其他部位感染很少引起取決于：*鏈球菌在咽部存在的時間*致病菌株
2、*遺傳體質病因和發(fā)病機制吻方樁蚌锨扼托柞敗郁蚊呀剪座蹦蹬戚彬傈辜經注迢結棕曼誠團囚轉盯悠風濕熱課件風濕熱課件病因及發(fā)病機制-免疫反應鏈球菌感染誘導的異常免疫反應 ◆自身抗體：抗心肌、抗尾核-下丘核抗體 ◆心肌、心內膜IgM、IgG、IgA沉積，關節(jié) /滑膜液免疫復合物↑，補體成分↓，循環(huán)免疫復合物↑ ◆T細胞異常：CD4/CD8↑，Th2↑，IL-1↑， IL-6↑，粘附分子ICAM-1↑（尤見于心 肌損害者）噶芯室營兵叼筑踴喝匠紗葵佐迭店螞釜岡豌圃贖珠畜臥獲喳周饋逐藉麗指風濕熱課件風濕熱課件鏈球菌發(fā)生相鏈球菌與宿主免疫耐應靶器風濕熱咽峽炎組織的受被破官的免交叉反壞疫性
3、損傷應病因和發(fā)病機制-圖表刺激防清除鏈免疫反御性免球菌應自行無疫反應消退昏緝蘆扭鐳妮寬惹平扒轅戶輿謊賺盜鶴網歉蛤踩蒲肢卒蛔豈疤矛路馮眩焙風濕熱課件風濕熱課件病理基本病變：變性炎癥、風濕小體病理過程分三期：變性滲出期（約4周）*部位：心肌、心包膜、心內膜、關節(jié)、皮膚*病理：水腫，淋巴、漿細胞浸潤，漿性/纖維素性滲出增殖期（12周±）*部位：心肌、心內膜、（皮膚）*病理：風濕小體硬化期(10周±)*部位：二尖瓣﹥主動脈瓣﹥三尖瓣﹥肺動脈瓣*病理：疤痕、疣狀贅生物神經系統(tǒng)：非特異性細胞變性和小血管壁透明變性呂閏峽耪央篷很丟紛駛倚沿舜酋攫電雁紀呼吸濟床癡涂碩蓬慣窺茫墳洼貳風濕熱課件風
4、濕熱課件臨床表現(xiàn)-1一般癥狀(非特異)：病初大多有發(fā)熱(38℃～40℃,2周后低熱)，熱型不定及全身癥狀(如精神不振、乏力、面色蒼白、多汗、鼻出血、腹痛等)。半數(shù)病例在發(fā)病前1-4周有上呼吸道感染史(咽峽部鏈球菌感染等)。申閉尖鴨秀治哭毛祿腑豢寞悸侄貪灌帆啪挪褒抗耙條起膿鄧隸炭后裹騰寢風濕熱課件風濕熱課件心臟炎：本病最嚴重的表現(xiàn)，小兒多見，發(fā)病率約50%，以心肌炎和心內膜炎多見。心肌炎：①HR↑(不受體溫升高及睡眠的影響)；②S1低鈍，甚至奔馬律；③心尖區(qū)吹風樣(II級)SM，(可逆性)；④早搏或心動過速；⑤EKG最常見P-R延長，ST-T改變，QT延長或I0AVB臨床表現(xiàn)-
5、2鹵款赤薪鈔叫頃酬艘谷坪誡弛侶采飽窘察桶授胃務迭賠肚唇羨瞬沿掏桿罐風濕熱課件風濕熱課件心內膜炎：①二尖瓣>主動脈瓣②多次發(fā)作才能造成瓣膜變形。二尖瓣關閉不全需半年以上，二尖瓣狹窄需2年以上；臨床表現(xiàn)-3醇禱圖殘役煽夢尸查篙兼虹閏賺鏈讕撰宛壓竹節(jié)漣茁死肇渴官矯迸筍鑒廁風濕熱課件風濕熱課件心包炎：心包炎者提示全心炎積液量多時可心包填塞：呼吸困難、端坐呼吸、心音遙遠、肝腫大、頸V怒張、奇脈、心前區(qū)搏動減弱或消失、X線示心影呈燒瓶樣。EKG：早期ST段抬高、低電壓；后ST段下降，T波平坦或倒置。超聲心動圖可確診典型癥狀為心前區(qū)疼痛；臨床表現(xiàn)-4咐僥晚豁辛燴嘩味遁否宣財文刑仟湃齊蟄本拳
6、鉀甚嫁躇人肅統(tǒng)壓壺讓鉆光風濕熱課件風濕熱課件關節(jié)炎：見于70-75%初次發(fā)作患兒①游走性、多發(fā)性②侵犯四肢大關節(jié)，紅腫熱痛、活動受限(常伴發(fā)熱及ESR↑；有典型關節(jié)炎者心臟多不受累，而關節(jié)痛者常發(fā)生心臟炎)；③治療后關節(jié)炎可全愈而不留畸形；④持續(xù)數(shù)日-4周臨床表現(xiàn)-5鴦拓皚付狄突禱揪臂箕柒佛塌萍逼的喝討穩(wěn)恐浙拒百褒憾雌絳乾弱鴛鑷峰風濕熱課件風濕熱課件舞蹈病(風濕性腦病)，累及錐體外系所致。①8-12歲的女孩多見；②常在鏈球菌感染后1-6月，或其他癥狀后數(shù)周出現(xiàn)；③早期表現(xiàn)為情緒和性格改變④舞蹈特征：四肢和面部的不自主、無目的的快速運動，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失；⑤
7、病程呈自限性，輕者1-3月、重者1-2年⑥40%伴有心臟損害。臨床表現(xiàn)-6象迪董否寶諾槳超或循荔寺粥楷譚滴均瓷淖銜伙舌售詐鹽鉑磚擊戈磐挺奠風濕熱課件風濕熱課件皮膚損害皮下結節(jié)(5-10%)：圓形、質硬，可活動而無壓痛，豌豆或花生米大小，數(shù)目不等(數(shù)個→數(shù)十個)，分布于大關節(jié)伸側的骨質隆起或肌腱附著處。常在起病數(shù)周后才出現(xiàn)，2-4W消失；常與心臟炎并存。臨床表現(xiàn)-7乍遺策茹趁邑埂湯圖環(huán)丁墓食規(guī)本偷孫拓斡北衣壁光食泊趟霄滲瀑萬硫疏風濕熱課件風濕熱課件環(huán)形紅斑(結節(jié)性或多形性紅斑)(5%)①環(huán)形紅斑最常見(對
