風(fēng)濕熱new課件

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1、風(fēng)濕熱RheumaticFever中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院心兒科李淑娟li-shujuan@163.com概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后內(nèi)容概述A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病。主要侵犯心臟和關(guān)節(jié)，其它如腦、皮膚、漿膜和血管等亦可受累，但以心臟為本病惟一留有后患的器官，其它損害可自愈。概述秦漢時(shí)期“歷節(jié)風(fēng)”1788年David風(fēng)濕熱與心臟病1810年Wells風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎1865年Trousseau風(fēng)濕熱與猩紅熱1884年法人Laseque舔關(guān)節(jié)、咬心臟1944年LancefieldA族鏈

2、球菌發(fā)病情況：全球性疾病、發(fā)病率22/10萬好發(fā)于6～15歲無明顯性別差異，大多冬春發(fā)病臨床表現(xiàn)的變遷：發(fā)病率下降病情變輕，不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后內(nèi)容A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥約1%～3%病例于1～4周后發(fā)生風(fēng)濕熱，取決于：鏈球菌在咽部存在的時(shí)間致病菌株5、14、24“致風(fēng)濕株”患兒遺傳學(xué)背景，易患性免疫反應(yīng)基因病因與發(fā)病機(jī)理莢膜：透明質(zhì)酸酶細(xì)胞壁：M蛋白、M相關(guān)蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖細(xì)胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖關(guān)節(jié)心肌心內(nèi)膜下丘腦/尾核心肌A組β鏈球菌相同的抗原性產(chǎn)生免疫交叉

3、反應(yīng)鏈球菌感染誘導(dǎo)的自體免疫反應(yīng)概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后內(nèi)容急性滲出期增生期硬化期三期可交錯(cuò)存在，持續(xù)約4～6個(gè)月。分期部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細(xì)胞浸潤，纖維素及漿液滲出早期表現(xiàn)，對(duì)抗炎治療有效Ⅰ急性滲出期（exudativephase1個(gè)月）部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉及結(jié)締組織（皮下小結(jié)）病理：風(fēng)濕小體（Aschoffbody)，是風(fēng)濕熱的病理診斷依據(jù)，表明風(fēng)濕活動(dòng)可能對(duì)抗炎藥物無效Ⅱ增生期（hyperplasiaphase3～4個(gè)月）風(fēng)濕小體模式圖纖維素樣物質(zhì)多核巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)

4、胞病理切片部位：二尖瓣﹥主動(dòng)脈瓣﹥?nèi)獍瓴±恚豪w維組織增生和瘢痕形成以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅生物，使瓣膜增厚Ⅲ硬化期（sclerosisphase2～3個(gè)月）瓣膜贅生物（箭頭處）vegetation瓣膜贅生物（箭頭處）概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后內(nèi)容一般表現(xiàn)心臟炎（40%～50%）關(guān)節(jié)炎（50%～60%）舞蹈病（3%～10%）皮膚癥狀（﹤7%）其它表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Ⅰ一般表現(xiàn)急性患者半數(shù)以上病前1～5周有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史發(fā)熱急性起病….38℃～40℃2周后低熱隱匿起病….低熱或無熱關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻

5、衄、腹痛Ⅱ心臟炎(Carditis)最重要，40%～50%首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)，一般于起病1～2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，易漏診心肌、心內(nèi)膜（瓣膜炎）、心包均可受累心臟炎/全心炎＝心肌炎﹢心內(nèi)膜炎﹢心包炎Ⅱ心臟炎①心肌炎(Myocarditis)：心臟擴(kuò)大，左房室為主心動(dòng)過速，睡眠時(shí)亦快充血性心衰ECG：P-R間期延長，ST-T改變Ⅱ心臟炎②心內(nèi)膜炎(Endocarditis)：心尖部收縮期雜音，左腋下及背部傳導(dǎo)心尖部舒張中期雜音主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害Ⅱ心臟炎③心包炎(Pericarditis)：心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸心包摩擦音、

6、心音遙遠(yuǎn)、心前區(qū)搏動(dòng)消失心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大提示有嚴(yán)重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭Ⅲ關(guān)節(jié)炎(Arthritis)特點(diǎn)：為多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛每1個(gè)關(guān)節(jié)不超過1周，發(fā)病很少超過1個(gè)月不留畸形關(guān)節(jié)炎重者心臟炎多輕或幸免Ⅳ舞蹈病(Chorea)3%-10%8～12歲的女孩多見不自主、突發(fā)、無目的的快速運(yùn)動(dòng)可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主在興奮和注意力集中時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失鏈感后1～6月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀自限性，2-3個(gè)月Ⅴ皮膚癥狀環(huán)形紅斑:少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，可持

7、續(xù)數(shù)周皮下小結(jié):5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.1～1cm,質(zhì)硬不痛，2～4周消失其它皮疹:蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑ErythemamarginatumSubcutaneousnodule環(huán)形紅斑（箭頭處）環(huán)形、半環(huán)形邊界清楚粉紅色斑不痛、不癢一分錢幣大小，中心白，邊緣高軀干、四肢近端屈側(cè)一過性，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)圓形、硬、無痛結(jié)節(jié)；粟米至黃豆大小與皮膚無粘連見于肘、膝、腕、踝等關(guān)節(jié)伸面2～4周消失Ⅵ其它表現(xiàn)風(fēng)濕性肺炎胸膜炎腎炎腦炎概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后內(nèi)容鏈球菌感染風(fēng)濕活動(dòng)心臟損害無特異性的輔助

8、檢查Ⅰ鏈球菌感染證據(jù)咽拭子培養(yǎng)ASO升