風濕熱圖文課件

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1、風濕熱（Rheumaticfever）概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后風濕熱（rheumaticfever）A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風濕性疾病。主要表現(xiàn)為：心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結，以心臟損害最為嚴重和多見，反復發(fā)作可導致永久性心臟瓣膜病變。發(fā)病情況：發(fā)病率下降病情變輕,不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎全球性疾病我國風濕熱總發(fā)病率約22/10萬3歲以下少見,好發(fā)于6～15歲無明顯性別差異,大多冬

2、春發(fā)病臨床表現(xiàn)的變遷：1970-19901990-2010Trendsofacuterheumaticfeverincidenceper100,000personsforeachWHOregion,A)TheAmericas,B)Europe,C)Africa,D)EasternMediterranean,E)WesternPacific,andF)SoutheastAsia.AmericanJournalofEpidemiologyandInfectiousDisease,2013,Vol.1,No.4,34-40概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診

3、斷及鑒別診斷治療預防及預后A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥約0.3%~3%病例于1~4周后發(fā)生風濕熱，取決于：鏈球菌在咽部存在的時間致病菌株患兒遺傳學背景莢膜：透明質酸酶細胞壁：M蛋白、M相關蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖細胞膜：蛋白、脂質、糖關節(jié)心肌心內(nèi)膜下丘腦/尾核心肌A組β鏈球菌相同的抗原性，產(chǎn)生免疫交叉反應鏈球菌感染誘導的異常免疫反應免疫復合物?。号c鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復合物，沉積于人體關節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補體產(chǎn)生炎性病變。細胞免疫反應異常：T淋巴細胞對心肌的毒性作用；淋巴細胞增殖反應降低、自然殺傷細胞功能增強；扁

4、桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應異常。概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后病變過程分急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯存在，持續(xù)約4～6個月。急性滲出期（1個月左右）部位：心臟、關節(jié)、皮膚病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細胞浸潤，纖維素及漿液滲出。增生期（3～4個月）部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉及結締組織（皮下小結）病理：風濕小體（Aschoffbody)，是風濕熱的病理診斷依據(jù)，表明風濕活動。AschoffbodyAschoffbody硬化期（2～3個月）部位：二尖瓣﹥主動脈瓣﹥?nèi)獍瓴±恚豪w維組織增生和瘢痕形成

5、。以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅生物，使瓣膜增厚。瓣膜贅生物（箭頭處）瓣膜贅生物（箭頭處）概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后△一般表現(xiàn)△心臟炎（40%～50%）△關節(jié)炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～10%）△皮膚癥狀（﹤7%）一般表現(xiàn)急性患者半數(shù)以上病前1~5周有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。發(fā)熱急性起病….38℃～40℃，2周后低熱隱匿起病….低熱或無熱關節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛心臟炎40%~50%心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。首次風濕熱發(fā)作時，一般于起病1~2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴密觀察。心臟炎/全心炎＝

6、心肌炎﹢心內(nèi)膜炎﹢心包炎心肌炎輕重不一心動過速，第一心音減弱；心臟擴大，心尖搏動彌散，聞及奔馬律；心尖部可聽到Ⅱ/Ⅵ級收縮期吹風樣雜音或主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音；ECG：P-R間期延長，ST-T改變；心內(nèi)膜炎二尖瓣區(qū)出現(xiàn)Ⅱ/Ⅵ級以上全收縮期雜音心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音反復發(fā)作后造成永久性瓣膜損害發(fā)展到風濕性心瓣膜病后心包炎心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遙遠、心前區(qū)搏動消失；心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；關節(jié)炎50%~60%特點：為多發(fā)性、游走性大

7、關節(jié)炎典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙,不典型的僅表現(xiàn)關節(jié)痛；發(fā)病很少超過1個月不留畸形舞蹈?。?%~10%8~12歲的女孩多見;不自主、突發(fā)、無目的的快速運動，在興奮和注意力集中時加劇，睡眠時消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;鏈感后1~6月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀;自限性，病程平均三個月。Upto60%ofpeoplewhopresentwithSCwilllaterdeveloprheumaticheartdiseaseTherAdvNeurolDisord.2010September;3(5):301–309.Sydenhamchorea皮

8、膚癥狀環(huán)形紅斑:少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時隱時現(xiàn)，可