風濕熱終課件

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1、風濕熱概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后風濕熱（rheumaticfever）A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風濕性疾病。主要表現(xiàn)為：心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結，以心臟損害最為嚴重和多見，反復發(fā)作可導致永久性心臟瓣膜病變。發(fā)病情況：發(fā)病率下降病情變輕,不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎全球性疾病我國風濕熱總發(fā)病率約22/10萬3歲以下少見,好發(fā)于6～

2、15歲無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病臨床表現(xiàn)的變遷：概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后中醫(yī)病因病機素體不足邪熱內(nèi)伏反復發(fā)熱風,寒骨節(jié)失利關節(jié)紅腫熱痛濕,熱心脈痹阻心悸,舌紫衛(wèi)外不固風邪留滯皮膚環(huán)形紅斑濕邪郁結皮下小結病因:衛(wèi)陽不固,風寒濕熱邪氣入侵.病機:初期邪在肌表經(jīng)絡,進而侵入筋骨肌肉,最后內(nèi)舍臟腑,甚則陰陽離決.A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥約0.3%~3%病例于1~4周后發(fā)生風濕熱，取決于：鏈球菌在咽部存在的時間致病菌株患兒遺傳學背景西醫(yī)病

3、因病機莢膜：透明質(zhì)酸酶細胞壁：M蛋白、M相關蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖細胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖關節(jié)心肌心內(nèi)膜下丘腦/尾核心肌A組β鏈球菌相同的抗原性，產(chǎn)生免疫交叉反應鏈球菌感染誘導的異常免疫反應免疫復合物?。号c鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復合物，沉積于人體關節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補體產(chǎn)生炎性病變。細胞免疫反應異常：T淋巴細胞對心肌的毒性作用；淋巴細胞增殖反應降低、自然殺傷細胞功能增強；扁桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應異常。概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診

4、斷治療預防及預后病變過程分急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯存在，持續(xù)約4～6個月。急性滲出期（1個月左右）部位：心臟、關節(jié)、皮膚病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細胞浸潤，纖維素及漿液滲出。增生期（3～4個月）部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉及結締組織（皮下小結）病理：風濕小體（Aschoffbody)，是風濕熱的病理診斷依據(jù)，表明風濕活動。硬化期（2～3個月）部位：二尖瓣﹥主動脈瓣﹥?nèi)獍瓴±恚豪w維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅生物，使瓣膜增厚。瓣膜贅生物

5、（箭頭處）瓣膜贅生物（箭頭處）概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后△一般表現(xiàn)△心臟炎（40%～50%）△關節(jié)炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～10%）△皮膚癥狀（﹤7%）一般表現(xiàn)急性患者半數(shù)以上病前1~5周有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。發(fā)熱急性起病….38℃～40℃，2周后低熱隱匿起病….低熱或無熱關節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛心臟炎40%~50%心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。首次風濕熱發(fā)作時，一般于起病1~2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴密觀察。心臟炎/全心炎＝心肌炎﹢心內(nèi)膜

6、炎﹢心包炎心肌炎輕重不一心動過速，第一心音減弱；心臟擴大，心尖搏動彌散，聞及奔馬律；心尖部可聽到Ⅱ/Ⅵ級收縮期吹風樣雜音或主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音；ECG：P-R間期延長，ST-T改變；心內(nèi)膜炎二尖瓣區(qū)出現(xiàn)Ⅱ/Ⅵ級以上全收縮期雜音心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音反復發(fā)作后造成永久性瓣膜損害心包炎心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遙遠、心前區(qū)搏動消失；心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；關節(jié)炎50%~60%

7、特點：為多發(fā)性、游走性大關節(jié)炎典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙,不典型的僅表現(xiàn)關節(jié)痛；發(fā)病很少超過1個月不留畸形舞蹈?。?%~10%8~12歲的女孩多見;不自主、突發(fā)、無目的的快速運動，在興奮和注意力集中時加劇，睡眠時消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;鏈感后1~6月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀;自限性，病程平均三個月。皮膚癥狀環(huán)形紅斑:少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周;皮下小結:5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.1～1cm,質(zhì)硬不痛，2～4周

8、消失;其它皮疹:蕁麻疹、結節(jié)性紅斑、多形紅斑;環(huán)形紅斑（箭頭處）皮下小結（標示處）其它表現(xiàn)風濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后無特異性的輔助檢查可提供有無鏈球菌感染、風濕活動及心臟損害的依據(jù)：鏈球菌感染證據(jù)咽拭子培養(yǎng)ASO↑抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)抗鏈球菌激酶（ASK）抗透明質(zhì)酸酶（AH）風濕熱活動指標血沉增快C-反應蛋白和粘蛋白增高白細胞計數(shù)增高心臟損害依據(jù)X線檢查:嚴重的出現(xiàn)心胸比例增大。心電圖:常