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1、風濕熱廊坊市人民醫(yī)院兒二科副主任醫(yī)師安靜聯(lián)系電話：18003368519概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后風濕熱（rheumaticfever）A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風濕性疾病。主要表現(xiàn)為：心臟炎、游走性關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結，可反復發(fā)作。以心臟損害最為嚴重和多見，反復發(fā)作可導致永久性心臟瓣膜病變。發(fā)病情況：發(fā)病率下降病情變輕,不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎全球性疾病我國
2、風濕熱總發(fā)病率約22/10萬3歲以下少見,好發(fā)于6～15歲無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病臨床表現(xiàn)的變遷：概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后病因：風濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥約0.3%～3%該菌引起的咽峽炎患兒于1～4周后發(fā)生風濕熱。皮膚及其他部位感染不會引起風濕熱影響本病發(fā)生的因素有：（1）鏈球菌在咽部存在的時間愈長，發(fā)病的機會愈大；（2）特殊的致風濕熱A溶血性鏈球菌株感染；（3）患兒遺傳學背景，一些人有明顯易感性。A莢膜：由透明質酸組成，與關節(jié)有共同抗原B細胞壁：M蛋白、M相關
3、蛋白及N-乙酰葡糖胺、鼠李糖C細胞膜：蛋白、脂質、糖關節(jié)心肌心內膜下丘腦/尾狀核心肌A組乙型鏈球菌發(fā)病機制：1.分子模擬：鏈球菌抗原分子結構與機體器官抗原存在同源性，可產(chǎn)生免疫交叉反應，導致器官損害，是風濕熱發(fā)病的主要機制。鏈球菌感染誘導的異常免疫反應，交叉抗原包括2自身免疫反應（1）免疫復合物致?。号c鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復合物，沉積于人體關節(jié)滑膜、心肌、心內膜，激活補體產(chǎn)生炎性病變。（2）細胞免疫反應異常：T淋巴細胞對心肌的毒性作用；淋巴細胞增殖反應降低、自然殺傷細胞功能增強；扁桃體單核細胞對鏈球菌
4、抗原的免疫反應異常。3遺傳背景；4毒素可能對心肌有毒性作用，未確認概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后病理：病變過程分1.急性滲出期;2.增生期；3.硬化期，三期可交錯存在，持續(xù)約4～6個月。急性滲出期（持續(xù)約1個月左右）受累部位：心臟、關節(jié)、皮膚病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細胞浸潤，纖維素及漿液滲出。增生期（持續(xù)約3～4個月）受累部位：心肌和心內膜（包括心瓣膜），特點為形成風濕小體。風濕小體還可分布于肌肉及結締組織，好發(fā)部位為關節(jié)處皮下組織和腱鞘，形成皮下小結。病理：風濕小體（Aschoffb
5、ody)，是風濕熱的病理診斷依據(jù)，表明風濕活動。風濕小體模式圖小體中央為纖維素樣壞死物質外周有多核巨噬細胞淋巴細胞硬化期（持續(xù)約2～3個月）受累部位：二尖瓣（最常受累)﹥主動脈瓣（其次）﹥三尖瓣（很少累及）病理：纖維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅（墜）生物，使瓣膜增厚。瓣膜贅生物（箭頭處）瓣膜贅生物（箭頭處）概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后△一般表現(xiàn)△心臟炎（40%～50%）△關節(jié)炎（50%～60%）△舞蹈病（3%～10%）△皮膚癥狀（﹤7%）1.一般表現(xiàn)急性患
6、者半數(shù)以上病前1～5周有鏈球菌咽峽炎病史。發(fā)熱和關節(jié)炎是最常見的主訴。發(fā)熱急性起病….38℃～40℃，1-2周后轉為低熱。隱匿起病….低熱或無熱其他表現(xiàn)有關節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛等2.心臟炎:約40%～50%的風濕熱累及心臟，是風濕熱唯一的持續(xù)性器官損害。心肌、心內膜、心包均可受累。首次風濕熱發(fā)作時，一般于起病1～2周內出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴密觀察。心臟炎/全心炎＝心肌炎﹢心內膜炎﹢心包炎心肌炎輕重不一心動過速，第一心音減弱；心臟擴大，心尖搏動彌散，聞及奔馬律；心尖部可聽到Ⅱ/Ⅵ級收縮期吹風樣雜音或主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音；ECG：
7、P-R間期延長，ST-T改變；心內膜炎二尖瓣區(qū)出現(xiàn)Ⅱ/Ⅵ級以上全收縮期雜音心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音反復發(fā)作后造成永久性瓣膜損害心包炎心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遙遠、心前區(qū)搏動消失；心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；3.關節(jié)炎:約占50%～60%特點：為多發(fā)性、游走性大關節(jié)炎典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙,不典型的僅表現(xiàn)關節(jié)痛；發(fā)病很少超過1個月不留畸形4.舞蹈病：約占3%～10%8～12歲的女孩多見;表現(xiàn)為不自
8、主、突發(fā)、無目的的快速運動，在興奮和注意力集中時加劇，睡眠時消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;鏈感后1～6月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀;自限性，病程平均三個月。5.皮膚癥狀環(huán)形紅斑:少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。皮下小結:5%，
