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1、肺動脈高壓治療進展定義:肺動脈高壓(PAH)PAP>25mmHg靜息狀態(tài)下或PAP>30mmHg運動狀態(tài)下正常值：S『22～33』；D『6～12』；M『10～12』肺動脈高壓的臨床分類(I) Venice20031.肺動脈高壓(PAH)1.1.散發(fā)(IPAH)『1～2/百萬；F：M17：1』1.2.家族(FPAH)1.3.相關(guān)疾病(APAH)1.3.1.膠原血管性疾病1.3.2.先天性體循環(huán)向肺動脈分流1.3.3.門脈高壓1.3.4.HIV感染1.3.5.藥物/毒性化合物1.3.6.其他(甲狀腺疾病，糖原貯積病，Gaucher‘s病，遺傳性出血性毛
2、細血管擴張癥，血紅蛋白病，骨髓異常增生，脾切除)1.4.與靜脈或毛細血管明顯相關(guān)1.4.1.肺靜脈閉塞病(PVOD)1.4.2.肺毛細血管瘤(PCH)1.5.新生兒持續(xù)性肺動脈高壓(PPHN)2.與心臟疾病相關(guān)的肺動脈高壓2.1.左心房或左心室疾病2.2.左心瓣膜病肺動脈高壓的臨床分類(II) Venice20033.呼吸系統(tǒng)疾病和/或低氧血癥所致的肺動脈高壓3.1.慢性阻塞性肺疾病3.2.間質(zhì)性肺疾病3.3.睡眠呼吸疾病3.4.肺泡低通氣疾病3.5.長期高原環(huán)境3.6.發(fā)育異常4.慢性血栓和/或栓塞性疾病所致的肺動脈高壓4.1.肺動脈近端血栓栓塞
3、4.2.肺動脈遠端阻塞4.3.非血栓性肺栓塞(腫瘤、寄生蟲、異物)5.各種疾病結(jié)節(jié)病，組織細胞增多癥X，淋巴管瘤，肺血管受壓(淋巴結(jié)腫大，腫瘤，纖維性縱隔炎)肺動脈高壓的發(fā)病機制仍不清楚多因素作用的過程肺血管阻力升高的機制包括：血管收縮肺血管壁閉塞性重塑炎癥反應(yīng)血栓形成◆肺小動脈平滑肌層增厚◆內(nèi)膜增生和纖維化◆原位血栓形成◆叢樣病變◆右心室肥厚病理特征肺動脈高壓的診斷方法癥狀呼吸困難(60%)、疲乏(19%)、暈厥(8%)、胸痛(7%)、昏暈(5%)、心悸(5%)、下肢浮腫(3%)體格檢查多于肺動脈壓力升高和右心功能不全有關(guān)影像學(xué)檢查（1）右下肺動
4、脈橫徑增寬；（2）肺門寬度輿1/2胸廓橫徑比增加；（3）肺門胸廓指數(shù)增加；（4）肺動脈段突出；（5）肺門動脈擴張輿外圍紋理纖細形成鮮明的對比；（6）右心房、右心室擴大；（7）心胸比率增加。心電圖肺型P波，Ⅱ、Ⅲ、AVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變；右心房、室增大或肥厚。超聲心動（1）右室肥厚和擴大；（2）肺動脈內(nèi)徑增寬和擴展性下降；（3）三尖瓣和肺動脈瓣返流；（4）肺動脈瓣活動異常（5）肺動脈壓定量化測定增高。肺V/Q掃描正?；虺蕪浡韵∈?。肺阻抗血流圖基本波形為多峰遞增波，波峰延遲是其主要特點肺功能輕度限制性通氣障礙、彌散功能障礙，無阻塞性通氣血氣分
5、析輕、中度低氧血癥，幾乎均伴有呼吸性堿中毒開胸肺活檢動脈中層肥厚、細胞性內(nèi)膜增生、向心性板層性內(nèi)膜纖維化、擴張性病變、類纖維素壞死和叢樣病變輔助檢查非創(chuàng)傷性超聲心動肺V/Q掃描六分鐘步行試驗創(chuàng)傷性Swan-Ganz肺動脈顯影X線檢查肺動脈擴張是肺動脈高壓的影像學(xué)征象之一肺動脈段凸出≥3mm:肺動脈主支擴大右下肺動脈橫徑≥15mm肺動脈外周血管呈“殘根狀”,是肺動脈高壓特征性表現(xiàn),多普勒超聲檢查優(yōu)點非侵范性有效。目前經(jīng)胸多普勒超聲測量通過呼吸時上腔靜脈峰值血流的改變測量頸靜脈收縮期血流和舒張期血流速度比值與mPAP顯著相關(guān)經(jīng)食道B超可觀察主、右肺動脈
6、呼出NOCOPD患者NO呼出量的所有檢測參數(shù):峰值濃度、平臺期濃度和靜息呼出量與肺動脈壓和右心室壁厚度負相關(guān)其他方法心電圖檢查:心電向量圖檢查肺功能檢查血氣分析檢查放射性核素檢查法鑒別診斷肺栓塞膠原血管疾病肺泡低通氣綜合癥COPD原發(fā)性心臟疾病V/Q顯象；D-Dimer；肺動脈造影；MRA；螺旋CT抗核抗體譜；HRCT肺功能；血氣血氧監(jiān)測肺功能；血氣分析；影象學(xué)檢查超聲心動圖；心導(dǎo)管檢查藥物性病史詢問診斷步驟：臨床懷疑肺循環(huán)高壓證實肺循環(huán)高壓（ECG、X-RAY、TTE）對肺循環(huán)高壓進行臨床分類（肺功能檢查、UCG、肺通氣/灌注顯像、肺部高分辨CT
7、、螺旋CT、肺動脈造影）對肺循環(huán)高壓進行臨床評估血液學(xué)檢查和免疫學(xué)檢查（血常規(guī)、血生化、甲狀腺功能、抗磷脂抗體、抗核抗體、抗SCL70和RNP、HIV）腹部超聲運動耐量（6MWT）血流動力學(xué)（右心導(dǎo)管：靜息mPAP>25mmHg，或運動mPAP>30mmHg，且PCWP<=15mmHg，PVR（肺血管阻力）>3mmHg/L/min。急性血管反應(yīng)試驗：mPAP下降>10mmHg，絕對值下降至<=40mmHg）肺活檢治療口服抗凝劑（IPAH：Ⅱa/C；其他PAH：Ⅱb/C）利尿劑（Ⅰ/C）吸氧（Ⅱa/C）CCB（IPAH：Ⅰ/C；其他PAH：Ⅱb/C）
8、合成的前列環(huán)素及其類似物（依前列醇、曲前列環(huán)素、貝前列環(huán)素鈉、依洛前列環(huán)素Ⅰ（Ⅱa、Ⅱb）/A（B、C）內(nèi)皮素-1受體拮抗
