結(jié)節(jié)性硬化影像表現(xiàn).ppt

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1、結(jié)節(jié)性硬化2012.3.8臨床及病理結(jié)節(jié)性硬化是一種先天性、家族性、遺傳性疾病。臨床表現(xiàn)以皮脂腺瘤、癲癇和智力低下三聯(lián)癥為特征病理特點(diǎn)為錯(cuò)構(gòu)瘤，可以累及全身各個(gè)器官，腦部最易受累，所有病例均有腦部受累，而其他器官受累可有可無腦部受累最常見的部位是大腦半球，小腦及間腦很少被累及，病灶長位于腦脊液通路附近，尤其是室間孔附近的室管膜下，病灶也可位于腦皮質(zhì)病灶呈2~3mm大小之結(jié)節(jié)狀位于室管膜下的病灶常發(fā)生鈣化，位于皮質(zhì)的結(jié)節(jié)雖也可發(fā)生鈣化，但多數(shù)為部分鈣化部分未鈣化的混合病灶影像表現(xiàn)CT檢查時(shí)，常以顱內(nèi)多發(fā)鈣化為主要表現(xiàn)，鈣化常于2歲后出現(xiàn)皮質(zhì)為鈣化的結(jié)節(jié)在CT平掃是通常呈等密

2、度或稍高密度MRI對(duì)皮質(zhì)未鈣化結(jié)節(jié)的發(fā)現(xiàn)由于CTT1皮質(zhì)未鈣化結(jié)節(jié)呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，T2呈高信號(hào)CT平掃雙側(cè)室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化，MRT1可見部分未鈣化的結(jié)節(jié)呈稍高信號(hào)，T2鈣化結(jié)節(jié)呈低信號(hào)患者男16歲，臨床表現(xiàn)為癲癇CT平掃發(fā)現(xiàn)鈣化灶病灶呈結(jié)節(jié)狀等T1長T2信號(hào)影，T2Flair呈高信號(hào)，DWI未見明顯高信號(hào)進(jìn)一步MRI檢測鑒別診斷主要應(yīng)與先天宮內(nèi)感染區(qū)別兩者臨床均可變現(xiàn)有智力障礙CT均表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)散在結(jié)節(jié)樣鈣化，且鈣化均可位于側(cè)腦室周圍室管膜下結(jié)節(jié)性硬化患者多同時(shí)有皮膚皮脂腺瘤存在，或者其他部位同時(shí)有腫瘤存在約10%~15%的結(jié)節(jié)性硬化患者，室管膜下結(jié)節(jié)可以

3、轉(zhuǎn)化為室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤CT和MR檢查時(shí)表現(xiàn)為側(cè)腦室腫瘤，需要與側(cè)腦室其他腫瘤區(qū)別特發(fā)性家族性腦血管鐵鈣沉著癥也稱對(duì)成性大腦鈣化綜合征、特發(fā)性對(duì)稱性大腦基底節(jié)鈣化癥、家族性基底節(jié)鈣化等臨床上少見，由于部分病例有家族史，故認(rèn)為有家族遺傳性，也有性染色體遺傳病理上以雙側(cè)基底節(jié)鐵鈣沉積為特征，可也發(fā)生在丘腦、小腦齒狀核和皮層下區(qū)臨床表現(xiàn)常發(fā)病于青春期或成年期由單純性全身性強(qiáng)直，手足徐動(dòng)，舞蹈樣動(dòng)作到出現(xiàn)震顫麻痹后期出現(xiàn)智能衰退、精神衰退、情感遲鈍、記憶和計(jì)算力減退影像表現(xiàn)CT主要表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)對(duì)稱性鈣化，呈均質(zhì)很高密度輕者鈣化局限于蒼白球、尾狀核、殼核和丘腦MRI多表現(xiàn)

4、為T1及T2均呈低信號(hào)科克因綜合征CT檢查雙側(cè)基底節(jié)及其他部位鈣化，顱骨和腦膜增厚，腦室和腦溝擴(kuò)大CT掃描呈低信號(hào)MRT2呈高信號(hào)腦白質(zhì)脫髓鞘呈斑點(diǎn)狀或斑片狀神經(jīng)纖維瘤病大腦半球及小腦半球表面也可出現(xiàn)鈣化，少見情況下，神經(jīng)纖維瘤病患者室管膜下及基底節(jié)亦可發(fā)生鈣化基底細(xì)胞痣綜合征鈣化通常發(fā)生于大腦鐮及小腦幕，也可發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)臨床特點(diǎn)：1、面部及軀干部皮膚痣，有癌變傾向2、額部隆起，面容特殊3、齒源性下頜骨囊腫4、手掌足底角化不良5、脊柱側(cè)彎后突、肋骨分叉或發(fā)育不良謝謝