免疫系統(tǒng)風(fēng)濕熱課件

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1、風(fēng)濕熱RheumaticFever概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后概述常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病，為全身結(jié)締組織的非化膿性炎癥，主要侵犯心臟及關(guān)節(jié)，有反復(fù)發(fā)作傾向。好發(fā)于6~15歲，3歲以下少見(jiàn)，四季均可發(fā)病，以冬春多見(jiàn)，無(wú)性別差異。主要表現(xiàn)：心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)。心臟炎是最嚴(yán)重的表現(xiàn)，可導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變。概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后病因風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥。發(fā)病時(shí)間：咽峽炎1~4W后。影響本病發(fā)生的因素：鏈球菌在咽部存在的時(shí)間致病菌

2、株患兒遺傳學(xué)背景皮膚及其他部位感染不會(huì)引起風(fēng)濕熱A組乙型溶血性鏈球菌發(fā)病機(jī)制分子模擬自身免疫反應(yīng)免疫復(fù)合物病細(xì)胞免疫反應(yīng)異常遺傳背景毒素發(fā)病機(jī)制-分子模擬分子模擬是生物界廣為存在的自然現(xiàn)象，病原微生物的抗原分子結(jié)構(gòu)如與機(jī)體器官抗原具有同源性，則可產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)。A組β鏈球菌莢膜：透明質(zhì)酸關(guān)節(jié)滑膜細(xì)胞壁：M蛋白、M相關(guān)蛋白心肌N-乙酰葡糖胺、鼠李糖心內(nèi)膜細(xì)胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖心肌下丘腦尾核發(fā)病機(jī)制-自身免疫反應(yīng)免疫復(fù)合物?。号c鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成復(fù)合物，沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補(bǔ)體產(chǎn)生炎性病變。細(xì)胞免疫反應(yīng)異常：T淋巴細(xì)胞

3、對(duì)心肌的毒性作用淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)降低,自然殺傷細(xì)胞功能增強(qiáng)扁桃體單核細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常發(fā)病機(jī)制-遺傳背景和毒素遺傳背景：HLA-B35、HLA-DR2、HLA-DR4和淋巴細(xì)胞表面標(biāo)記D8/17+等與發(fā)病有關(guān)多基因遺傳病和相應(yīng)的相關(guān)基因？？毒素：A組鏈球菌可產(chǎn)生多種外毒素和酶類(lèi)直接對(duì)人體心肌和關(guān)節(jié)有毒性作用？？未得到確認(rèn)概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后病理病變過(guò)程分急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯(cuò)存在，持續(xù)約4~6個(gè)月?；静∽冄装YAschoff小體：即風(fēng)濕小體，具有特征性。病理分期急性滲出期增生期硬化期

4、持續(xù)約1月持續(xù)約3-4月持續(xù)約2-3月部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚病理：組織水腫、變性，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維素及漿液滲出部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉及結(jié)締組織（皮下小結(jié)）病理：風(fēng)濕小體(Aschoffbody)-病理診斷依據(jù)，表明風(fēng)濕活動(dòng)。部位：二尖瓣﹥主動(dòng)脈瓣﹥?nèi)獍瓴±恚豪w維組織增生和瘢痕形成。心臟瓣膜損害最突出，瓣膜閉鎖線上出現(xiàn)贅生物，瓣膜增厚。風(fēng)濕小體模式圖纖維素樣物質(zhì)多核巨噬細(xì)胞瓣膜贅生物（箭頭處）概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)心臟炎關(guān)節(jié)炎舞蹈病皮膚癥狀40~50%50~60%3~10%﹤7%一般

5、表現(xiàn)急性患者病前1~5周有鏈球菌咽峽炎病史。發(fā)熱：急性起病初為高熱，1～2周后低熱。隱匿起病為低熱或無(wú)發(fā)熱。其他：有精神不振、疲倦、胃納不佳、面色蒼白、多汗、鼻衄、關(guān)節(jié)痛和腹痛。心臟炎是唯一的持續(xù)性器官損害；首次風(fēng)濕熱起病1~2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀；初次發(fā)作時(shí)以心肌炎和心內(nèi)膜炎最多見(jiàn)；全心炎：同時(shí)累及心肌、心內(nèi)膜和心包膜者。心臟炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：以下各項(xiàng)具備其一。新出現(xiàn)有意義的雜音，如心尖部收縮全期雜音或舒張中期雜音心臟增大心包炎心力衰竭伴有心力衰竭者，提示有活動(dòng)性心臟炎。心肌炎輕者無(wú)癥狀，重癥有不同程度心力衰竭；安靜時(shí)心動(dòng)過(guò)速，與體溫升高不成比例；心臟擴(kuò)大，心尖

6、搏動(dòng)彌散；心音低鈍，可聞及奔馬律；心尖部輕度收縮期吹風(fēng)樣雜音，75％的初發(fā)患兒主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞舒張中期雜音。X線：心臟擴(kuò)大，心臟搏動(dòng)減弱；ECG：P-R間期延長(zhǎng)，伴ST-T改變，或心律失常。心內(nèi)膜炎主要侵犯二尖瓣/主動(dòng)脈瓣→瓣膜關(guān)閉不全。急性期損害多為充血水腫，恢復(fù)期漸消失，反復(fù)發(fā)作造成永久性瓣膜瘢痕形成，導(dǎo)致風(fēng)濕性瓣膜病。二尖瓣關(guān)閉不全：心尖部2~3/6級(jí)吹風(fēng)樣全收縮期雜音二尖瓣相對(duì)狹窄：舒張中期雜音。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：胸骨左緣第3肋間舒張期嘆氣樣雜音。心包炎積液量少：臨床上難以發(fā)現(xiàn)，可有心前區(qū)疼痛、心包摩擦音。積液量多：心前區(qū)搏動(dòng)消失、心音遙遠(yuǎn)、心包填塞

7、（頸靜脈怒張、肝大等）。X線：心影呈燒瓶形。心電圖：低電壓、ST-T改變。超聲心動(dòng)圖：可確診少量積液。有心包炎者提示心臟炎嚴(yán)重，易發(fā)生心力衰竭。關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)：為多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎。以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)為主。典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙。不典型者：僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛；受累關(guān)節(jié)持續(xù)數(shù)日后自行消退，但此起彼伏。病程可達(dá)3～4周，愈后不留畸形。舞蹈病8~12歲的女孩多見(jiàn)，常在其他癥狀出現(xiàn)后數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)，也可為首發(fā)癥狀。表現(xiàn)全身或部分肌肉的無(wú)目的不自主快速運(yùn)動(dòng)以面部和上肢肌肉為主興奮和注意力集中時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失患兒常伴肌無(wú)力和情緒不穩(wěn)定病程平均三個(gè)月。S

8、ydenhamThomas（1624–1689）英國(guó)醫(yī)生，“英國(guó)的